最近.当院の外科では.三尖弁亜脱臼奇形という珍しい先天性心疾患の成人患者に対して.心房性右室折りたたみ術＋三尖弁形成術を行うことに成功しました。 患者であるChen Moumouさん（17歳.女性）は.活動的な動悸・息切れを繰り返し.長年にわたって仕事や日常生活に支障をきたしていたため.当院を受診されました。 入院時.先天性心疾患と三尖弁亜脱臼奇形と診断された。 積極的な術前準備を経て.2009年10月28日.蘭斌院長が麻酔科の馬成副主任医師.李瑞雄主任医師.郭春明副主任医師の協力のもと.技術的に非常に難しい心房性右心室折畳＋三尖弁形成術を行った。 この患者は.三尖弁輪の亜脱臼が約2～3cmと高度で.右室容積が小さく.心内伝導系に変動があり.同時に.発症率が低く.複雑で多様な心奇形のため.重度の房室ブロックや術後の右心不全につながりやすく.手術は技術的に困難で危険な手術であった。 手術チーム全員の共同努力の結果.手術は順調に進み.その後すぐに心臓は正常なリズムを取り戻しました。 三尖弁亜脱臼は.1866年にEbsteinによって初めて報告された稀な先天性心臓奇形であり.Ebstein奇形と呼ばれる所以である。 その発生率は健常者10万人中4～8人で.先天性心疾患の0.5～1％を占めるに過ぎず.極めて稀な先天性心奇形である。 病理解剖学的には.主に中隔葉と後葉によって三尖弁が右心室内に変位し.三尖弁の線維性環状部ではなく.しばしば心尖付近の右心室壁に付着するため.右心室が「心房化右心室」と「機能的右心室」の2室に分かれ.正常な右心室は小さくなっています。 三尖弁の奇形は.重度の三尖弁閉鎖不全や右心不全.不整脈を引き起こし.しばしば心房中隔欠損.心室中隔欠損.動脈管開存.肺動脈狭窄または閉鎖を伴い.重症の場合はチアノーゼを発症する。 また.予後も様々で.臨床的には20歳までに亡くなる方が大半を占めています。