中国では先天性難聴や小児難聴が非常に多く.その多くが大前庭管症候群を患っており.患児の家族には大きな心理的ショックと経済的負担を与えています。 前庭大管症候群は.前庭と頭蓋内をつなぐ管が.小さな池と巨大な貯水池を隔てるダムの三角形の欠陥のように異常に拡大し.頭蓋内の小さな圧力変動が小さな内耳腔に圧倒的なショックを与え.内耳構造を破壊して難聴になる内耳の発達異常症である。 このように.前庭水道の大きい患者さんでは.軽い頭部外傷で難聴になることがあるのです。 多くの親御さんは.自分や両親の家系で同様のケースを見たことがなく.内耳形成不全の外的要因だと考えているようです。 現代の遺伝子診断技術では.大きな前庭水道を持つ中国人患者の約95%でPDS遺伝子変異を検出することができます。 前庭水道の大きな患者様は.生まれつき聴力が全く正常な方から非常に重度の難聴の方までいらっしゃいますが.大半の患者様は残存聴力が良好であるため.これらの患者様の残存聴力を維持することは.言語発達や学習能力を維持するために重要です。 前庭の大きな患者さんは.その特異な解剖学的構造から頭部への衝撃に極めて弱いため.サイクリング.重量挙げ.対決型スポーツなど.頭部外傷や頭蓋内圧の上昇を引き起こす可能性のあるすべてのスポーツおよび行動を避けることが重要です。 また.前庭管が大きい患者さんでは難聴になることが多いので.この症状のあるお子さんの風邪の予防と治療がとても重要です。 子供の重大な難聴はすべて真剣に受け止め.突発性難聴の治療の原則に従って治療する必要があります。微小循環の改善.神経萎縮.ビタミンBの投薬.そして時々起こるより重度の突発性難聴の場合は.必要に応じてコルチゾールホルモンの適量投与.安静と制動を行うことが可能です。