触診で肺閉鎖感がないのは.エブスタイン症候群の臨床症状です。 エブシュタイン症候群は.エブシュタイン異常症とも呼ばれ.三尖中隔弁および/または後弁が.前弁を下にして右心室壁と一緒に心尖付近で時々付着する病気で.前胸部疾患の約0,5～1,0%の症例に見られます。 本症は1866年にEbsteinによって初めて報告された稀な疾患である。 本疾患は三尖下弁奇形とも呼ばれる。 時に家族歴があり.妊娠初期にリチウムを服用した母親の子供は本疾患にかかりやすい。 機能性右心室では.収縮期血圧は正常でも拡張期血圧が上昇することが多く.収縮性心膜炎と類似している。 心房室では収縮期圧と拡張期圧の両方が上昇する。 肺動脈弁の両側で収縮期の圧力差が.三尖弁の両側で拡張期の圧力差がある場合があります。 前者は三尖弁葉の過成長が右室流出路を部分的に閉塞するため.後者は三尖弁開口部の狭小化を伴う三尖弁奇形による場合が考えられます。 エブスタイン症候群の発症は早期または後期であり.症状は軽度または重度で.様々な徴候を示します。 重度の奇形では.チアノーゼとうっ血性心不全が出生時から明らかですが.それほど重くない奇形では.必ずしも成人するまで症状が現れず.奇形の最も目立つ症状はチアノーゼとうっ血性心不全となります。 エブスタイン症候群の主な徴候としては.膨らんだ静かな心前部（視診で明らかな心前部脈動がなく.触診で肺動脈閉鎖感がない）.第1心音と第2心音の間の特徴ある分裂.第3心音の増強.第4心音.分裂した第1心音の第2成分はしばしば空手的であり.これはセイルスサインとして知られている.柔らかい 三尖部には柔らかい収縮期雑音と短い拡張期中雑音が認められることがある。 Siberは.この奇形の最も特徴的な徴候は.(i)静かな前庭部を伴うチアノーゼ.(ii)第1心音の4連音.第2心音の分裂.第3または第4心音の増強.の2点であると考えている。 心不全.不整脈.脳塞栓症.脳膿瘍などの合併症を併発することもある。 基本的な病変は.三尖弁葉と右室の異常発達で.横隔膜と後葉が右室内に移動し.腱乳頭筋を介して三尖弁輪の下の右室壁に付着しています。 三尖弁葉は肥大または縮小し.しばしば肥厚・短縮する変形を示します。 横隔膜葉が最も多く.次いで後葉が侵され.横隔膜葉と後葉が一部欠落することもある。 前葉が侵されることは稀である。 前葉は正常な三尖弁輪に由来し.帆のように肥大し.時には多数の小孔を有し.短縮・未発達の腱や乳頭筋によって心室壁に付着していることがあります。 リーフレットの上の肥大した心室は心房化心室と呼ばれ.右心房と同様の機能を持ち.リーフレットの下は機能性右心室となります。 右心房は肥大し.心房壁は線維化し肥厚しています。