巨大心房中隔欠損症のインターベンション治療における合併症の予防と治療 インターベンション技術の発展に伴い.心房中隔欠損症（ASD）のインターベンション治療は成熟した治療法となったが.巨大ASDの治療においては.依然として重篤な合併症が発生する可能性がある。このため.本稿では巨大ASDの治療で生じる合併症の原因とその予防・対策について分析する。 ブロッカー脱落の発生率は.ASD閉塞の重篤な合併症の一つであり.文献上では0.24％～1.44％と報告されており.主に巨大ASDで見られるとされている。ブロッカーのサイズが小さいこと.病変の解剖学的部位が特殊であること.不適切な操作.デバイス自体の品質などに起因することが多いとされています。 予防と治療法 標準的な操作に加え.巨大ASDのメディエーター治療にも注意が必要である。ASD の各表面の直径を正確に測定すること。一般にASDブロッカーの選択は.主にASDの最大径によるが.巨大ASDの場合.ASDの最大径に加えて.その他の径の大きさを参考にする必要がある。ブロッキングが成功する可能性は低い。このように.左右の欠損の大きさを計測して空間立体視画像を形成するのがベストである。一方.巨大なASDバルーンの拡張径を測定することは困難であり.主に心エコーに依存することになる。ASDのmargininal conditionに注意し.特にmixed ASDやinterior chamber type ASDをcentral typeと勘違いしてinterposition処置をしてしまい.最終的にblockerが外れてしまうことがある。筆者らは巨大ASDの37例をまとめたが，そのうち31例はマージン不足，12例は前縁径不足，19例は前縁径不足，後縁径不足，あるいは両者に下大静脈マージン不足を併発したものであった。前縁径の不足のみではインターポジション療法の禁忌とはならないが，後縁径の不足を併せ持つ場合は，下大静脈の側方マージンを防ぐために慎重な心エコー検査が必要である。マージンのない下大静脈側は，インターポジション療法中にブロッカーが解除されると，必ず外れるからである。一方.下大静脈側のマージンが不十分な場合.たとえ部分的にボーダーレスであっても小さな角度（30度以下）を占めていれば.ブロッカーを適切に選択すればうまくインターポジションすることができる。Amplatzer ASDブロッカーの最大径は40mm.国産特殊ブロッカーのブロッカー径は42~46mmで.心臓カテーテルによるASD治療では世界最大のブロッカーであり.ブロッカーの左房径はウエスト径の8mmより大きい。巨大なブロッカーは.十分な硬さと良好な反発力を有していなければ.ブロッカーも脱落してしまう。同じ大きさのブロッカーでも硬さが柔らかすぎると巨大ASDをブロックできないことがわかり.ブロッカーを選択する際にはASDの縁を考慮する必要があり.ASDの縁が不十分な場合は.やや大きめのブロッカーを適宜選択する必要がある。 異物クランプは.可能な人は各種用意すること。ブロッカーが外れた後は.外れた部位.ブロッカーの種類や大きさ.患者の状態によって.異物クランプによる把持か外科的治療かを選択することになる。一般に.ブロッカーが小さい場合や.塞栓部位がまだバイタルサインに大きな異常を生じていない場合は.まず異物鉗子を試みることが可能である。失敗した場合.あるいは閉塞部位が重要な臓器である場合は.病状を遅らせて重大な副作用や死を招くことを避けるために.緊急手術を行うべきである。巨大なASDブロッカーの脱落の場合.ブロッカーを把持するために異物クランプに必要な鞘が厚いため（特に国産ブロッカー）.時にはさらに緊急手術が行われることもある。 次に.心圧閉塞ASD閉塞の発生率は0.12％～0.47％である。その多くはインターベンション治療の初期に発生し.術者のインターベンション治療の経験不足.心臓X線解剖への不慣れ.不適切な操作などが関係している。心タンポナーデは左耳介に多くみられ.心臓カテーテルやガイドワイヤーが少し触れただけでも耳介に穿孔を起こすほど脆弱な部位です。正常な左耳介は左上肺静脈に隣接しており.透視下では左耳介にあるカテーテルやガイドワイヤーを肺静脈にあると勘違いしやすく.左耳介を穿孔する可能性が高くなる（図1参照）。カテーテル操作中に穿孔が生じた場合.シース閉鎖により患者は安定した状態にあり.トランスファーシースを抜去すると.心嚢液貯留や心タンポナーデが発生する可能性がある。発見と治療が間に合わなければ.重大な結果を招くことになります。 特大ブロッカーの左房傘の直径は左房の横径より大きいことが多く.ブロッカー解除時に左房傘が心房中隔と縦に位置しやすい。 予防策を講じる。操作は優しく.特にガイドワイヤーやカテーテルが左上肺静脈に入ろうとするときは.正確に判断し.左耳介を傷つけないようにしなければならない。左耳介の穿孔を避けるためには.透視下でカテーテルやガイドワイヤーを送り.少しでも抵抗があれば引き抜き.再進入時にはカテーテルを時計回りに回転させ.先端が肺静脈後開口部を向くようにするのがよい。心房収縮期.拡張期周期に合わせた拍動.心房性期外拍が認められ.カテーテルを抜去すると心房性期外拍が消失する場合は.カテーテルが肺静脈内ではなく心耳内にあることを示唆することが多い。肺静脈は心耳に比べ.かなり固定された構造をしているからです。手技中に細心の注意を払い.これらの細部にまで注意を払えば.ほとんどの合併症は回避できるだろう。心房穿孔が起こったら.最も重要なことは心タンポナーデが起こる前に浸出液の進行を止め.状態を注意深く観察することである。 ASDブロック中またはASDブロック後に房室伝導ブロックが起こることはまれである。Hillらは.介在型ブロックASDにおける房室ブロックのメカニズムは.ブロッカーの傘状ディスクによる房室結節の圧迫.あるいは房室結節とその周辺組織の摩擦により.一時的に組織が浮腫み.房室結節の機能障害あるいは機能低下が起こるためであるとした。ブロッキング後にAVB（}I? AVBを含む）の程度が異なる患者が数例認められたが.AVBを発症した患者はすべて1～6ヵ月後にAVBが完全に正常化した。HillらはASDブロッキング後にIll? AVBを発症し.その後permanent AVBを植え込んだ1例が報告されている。AVBを発症し.その後永久ペースメーカーを植え込んだ症例がある。 4～8歳児3例には22～28mmのブロッカーが植え込まれたが.幼児の心室の大きさには明らかに大きすぎる。15歳思春期の1例には34mmのブロッカーが植え込まれたが.これも未発達の心室の大きさには大きすぎる。7歳児では26mmのブロッカーが植え込まれ.II型AVBが発生した。Suda Kらは.ブロッカーサイズと身長の比が0.18より大きい患者は.ブロッカー留置後にAVBを発症する可能性が高いことを示唆した。 予防策 ブロッカーの径をあまり大きくしないこと.3度房室ブロックが発生したら.ホルモン剤の塗布のほか.ビタミンCや心筋栄養剤の使用.一時的ペースメーカーの植え込みなどを適宜行うことが必要である。以上の治療を行っても回復しない場合は.保険期間中にブロッカーを抜去するなど.特に注意が必要である。 冠動脈空気塞栓症は.通常.カテーテルやデリバリーシースのベントが不完全であったり.ブロッカーがガスで押されることが原因であり.特に国産デリバリーシースは.ショートシースの防漏キャップの密閉性が悪く.ガスが入りやすい場合が多く.巨大ASDを閉塞した場合は14Fシースが必要で.国産シースはミスマッチな場合が多い。また.14Fデリバリーシースへの押し込みが困難であり.手でブロッカーを圧迫して直接14Fデリバリーシースに送り込み.換気ができない医師もいるようである。また.手術中は仰臥位で.右冠動脈の開口部が上向きになっている。臨床症状は.突然の胸痛.胸部圧迫感.心拍数低下.心電図II.III.aVFリードの著しいST上昇.心拍数低下である。心エコー検査では.左心房室に気泡エコーが認められる。また.気泡が脳血管を塞いで意識変容を起こすことがあるが.気泡の量が少なければ自然に回復することもある。 予防・治療法:厳重な操作手順により.発生を回避することがポイントです。手術中はカテーテルやデリバリーシース内のガスを完全に抜き.ブロッカーはヘパリンを含む生理食塩水に入れ.十分に浸して排気してから体内へ送り込む。ブロッカーをデリバリーシースに押し込んだ後.ショートシース側の弁を開けて血液を自然に逆流させてからブロッカーを押し込む。冠状動脈空気塞栓症が発生した後は.直ちに酸素吸入を行う必要があります。咳を強くしたり.アトロピンや血管拡張剤を適宜使用し.10分程度で症状が緩和される。 V. 弁膜症 長期にわたる左右シャント.右室拡張.三尖弁輪の拡大により.機能的な三尖弁閉鎖不全を起こすことが多い。右心負荷の増大も僧帽弁逸脱の原因となり.その発生率は患者の年齢とともに増加し.一般に約10％～20％である。三尖弁閉鎖不全の発生率は.治療を介在させれば心機能の回復に伴い徐々に減少あるいは消失することがある。ASD閉鎖後は左室拡張末期容積が増加し.弁閉鎖面が変化し.ほとんどの僧帽弁閉鎖不全症は自己修正または程度の差こそあれ軽減することが可能である。しかし.ASD閉鎖後.特に巨大ASD閉鎖後にも僧帽弁閉鎖不全が生じる。これは主に中隔欠損の縁が僧帽弁に近いため.左房側の閉塞器の縁が僧帽弁の閉鎖に影響を及ぼしたり.機械的摩耗により僧帽弁穿孔を起こすためである。 予防と治療法
ブロッカーを離脱させる前に.ブロッカーの端が僧帽弁に触れて機能に影響を与えないか.心エコー検査で注意深く観察すること。 第六に.ブロッカーオフロードは主にデバイス自体の品質に起因するものであり.個々の不適切な操作も原因となりうる。巨大ASDでは.14Fのデリバリーシースを選択しても.国内のブロッカーが短いシースから長いデリバリーシースへ押し込むことが困難な場合が多く.力や操作が不適切だと.ブロッカーの一部または全部をオフロードしてしまうことがある。筆者らは42mmのブロッカーが小さすぎた巨大ASDの症例に遭遇し.14Fのデリバリーシースへのブロッカーの回収に困難が生じ.右椎間板傘.腰椎.左椎間板のみが一部シースに回収され.最後はデリバリーシースが大腿静脈まで引き込まれたことがあります。対側大腿静脈から別の44mmブロッカーの留置に成功後.42mmブロッカーを外科的に除去した。 予防策:大きめのデリバリーシースを選択し.術中にブロッカーを押して回転運動させないようにして.オフローディングを回避する必要がある。ブロッカーがオフロードされた後は.異物クランプによる除去や外科的治療が適宜行われる。 ASDでは心房性不整脈を併発することが多く.心房細動を併発した場合は抗凝固療法を強化する必要がある。術前の心房細動併発では.心房内に血栓があるかどうかを把握する必要がある。インターベンション治療そのものでは心房細動は消失しないが.治療後.心臓の大きさが回復すれば.心房細動を再開させることが可能である。巨大ASDの術後早期には心房性不整脈がしばしば出現するが.これはブロッカーが大きすぎること.ブロッカーが完全に固定されず心拍時に心房中隔に擦れることが関係していると考えられ.術後1～2m程度で消失することがあり.頻発する場合は薬物治療が必要である。 ブロッカー留置後の表面内皮化不全は.遠隔残存シャントのまれな合併症です。ブロッカー留置後.内皮細胞がブロッカーデバイスの表面で増殖し.デバイスを覆う過程を内皮化と呼ぶ。ブロッカー留置後の内皮化に関するエビデンスは動物実験から得られており.一般的にはブロッカー留置後3～6ヶ月までにブロッカー表面は完全に内皮化すると考えられています。したがって.理論的には.ブロッカーにシャントが遅れて残存することはありえない。この現象の最も直接的な証拠は，ブロッカーにシャントが遅れて残存した症例において，欠損を閉鎖するためにブロッカーを除去したところ，ブロッカー表面の心内膜が「島」状に分布していることが判明し，ブロッカー表面の内皮化が不完全であることが示されたことである。最近，Slesnickは心房中隔欠損閉鎖術後にブロッカーの内皮機能不全を併発した遅発性感染性心内膜炎の症例を報告した。この症例は4歳の女の子で.二次性卵円孔中隔欠損症.軽度の僧帽弁逸脱.微量の僧帽弁逆流のために22mmサイズのアンプラッツァー中隔シーラーを植え込まれた。12月の感染性心内膜炎に対する手術後，中隔シーラーは部分的にしか内皮化されていないことが判明した．ブロッカー表面の内皮被覆が不完全であった理由は不明であるが.大きなブロッカーを選択したことが大きな要因であった。巨大ASDでは.ブロッカーの脱落を防ぐために.学者によっては大きすぎるブロッカーを選択し.ブロッカー表面の内皮化が不完全になりやすく.遠隔残留シャントや.感染性心内膜炎などを引き起こす可能性がある。 予防と治療対策：重要なのは予防と適切なサイズのブロッカーを選択することです。残存シャントが生じた場合は.外科的にブロッカーを除去し.ASDを修復することもあります。⑨血栓塞栓症 内皮化完了前に.ブロッカー金属や繊維状物質が心房内に露出することにより.凝固系や血小板が活性化されることがあります。臨床研究でも.Amplatzerブロッカー留置後にモニターされる術後早期の凝固系の活性化が確認されています。一般に.心房中隔および卵円孔の媒介閉塞後の血栓症の発生率は0％〜10.5％とされている。巨大ASDの閉塞時にブロッカー選択が大きい場合や内皮化が不完全な場合は.ブロッカー表面に血栓を形成する危険性があり.左房のブロッカー表面に血栓を形成すると.末梢動脈塞栓症や網膜動脈塞栓症などの全身性血栓塞栓症を引き起こす可能性があります。右心房の円板部に血栓が形成されると肺塞栓症の原因となる。 予防策：術中・術後にヘパリンによる抗凝固療法を行い.抗血小板薬を塗布することにより.血栓塞栓症の合併症を軽減することができる。大口径心房中隔欠損症の閉鎖後に.血栓症予防のためにワルファリン抗凝固療法をルーチンに適用するかどうかは.検討する価値のあるテーマである。巨大ASDシーリング後.アスピリン（81～325mg/日.3～5mg/kg/日）とクロピドグレル（75mg/日）を6～8週間併用し.その後4～8ヶ月間アスピリンを継続使用することが提案されている。ワルファリンは.心房細動.血栓塞栓症の既往.すでに血栓症があるなど血栓塞栓症の併発リスクが高い場合にのみ併用することとした。