概要
この症候群は、副甲状腺腫瘍、膵島細胞腫瘍および下垂体腫瘍の合併によって特徴づけられるが、これらの腫瘍は11番染色体上のMEN-1遺伝子（メニン遺伝子）を原因とすることが判明している。MEN-1の徴候および症状は、患者に関与する腫瘍の種類によって異なる。 副甲状腺機能亢進症、膵神経内分泌腫瘍および下垂体腫瘍の臨床症状がみられることがある。
病因
本疾患は家族内で発症する傾向がある。
症状
MEN-1の徴候および症状は、患者の腫瘍の種類によって異なる。 副甲状腺機能亢進症、膵神経内分泌腫瘍および下垂体腫瘍がある。 副甲状腺機能亢進症は、MEN-1において最も一般的で最も早期に発現する病変であり、骨痛、病的骨折、血中カルシウム上昇、および尿路結石を呈することがある。 膵神経内分泌腫瘍には以下が含まれる：ガストリノーマはほとんどが悪性で、リンパ節転移や肝転移を起こしやすい。 インスリノーマは多巣性でほとんどが良性であるが、患者は低血糖を起こす。 残りはグルカゴン腫瘍、神経鞘腫および退形成性腫瘍である。 下垂体腫瘍：プロラクチノーマ、成長ホルモン腫瘍、非機能性腫瘍、ACTH腫瘍などがある。 さらに、MEN-1では、副腎非機能性皮質腫瘍、カルチノイド腫瘍（膵臓、十二指腸、胸腺、気管支）、甲状腺腺腫、皮下脂肪腫など、他の病変がみられることもある。
検査項目
1.遺伝子検査；
2.血清カルシウム、副甲状腺ホルモン、ガストリン、血糖、インスリン、下垂体前葉ホルモンの測定；
3.膵臓、副甲状腺、下垂体のCTまたはMRI検査。
診断
臨床症状、遺伝歴、および典型的な検査所見に基づいて診断する。
治療
副甲状腺腫瘍および下垂体腫瘍は主に外科的に治療される。 膵島細胞腫瘍は、病変が小さく発見が困難であり、多発性病変がよくみられるため、管理がより困難である。 ジアゾキシドは、低血糖の管理における補助薬として使用されることがある。
ガストリノーマの治療は複雑である。 可能であれば、すべての患者において腫瘍の位置を確認し、切除する。 切除が不可能な場合は、オクトレオチドを使用し、プロトンポンプ阻害薬で消化性潰瘍症状を緩和することが多い。