大肺胞気腫とは何ですか?

    肺胞は通常.肺炎.肺気腫.結核などの細気管支の炎症性病変に続発し.臨床的には肺気腫と併存することがほとんどである。
  肺炎や肺膿瘍に続発する肺胞は.乳幼児や小児に多く見られ.単発または多発することがあります。 炎症性病変の結果.細気管支粘膜が水腫化し.内腔の一部が閉塞することでライブドア効果が生じ.肺胞に空気が入っても容易に排出されず.肺胞内圧力が上昇して肺胞隔壁が徐々に破れ.臨床的には肺胞と呼ばれる大きな含気腔が形成されます。 肺気腫に続発する場合.肺胞が複数存在することが多く.大きな肺胞に加えて.小さな肺胞が多数存在することが多いのです。
  臨床症状
  1.症状・徴候:肺胞の壁は薄く.肺胞の上皮細胞が扁平になったもの.または線維性の膜だけのものもある。 また.炭鉱じん肺のように炭素沈着を伴う場合もあれば.瘢痕組織肺気腫のように炭素沈着を伴わない場合もある。 肺胞はその病的パターンによって3つのタイプに分けられる。
  1.1 I型:肺胞が狭窄している。 肺の表面から突き出ていて.細い帯状のものが付いています。 肺胞のサイズが大きくなるのは.肺胞副換気と気管支瘢痕組織によるライブバルブ閉塞の形成によるガス貯留のためである。 I型肺胞は薄肉で.しばしば胸膜や結合組織によって形成され.主に中葉や舌葉に発生するが.肺の上葉にもよく発生し.おそらくこの領域では胸腔内の陰圧が高く.通常の胸部X線写真で検出できるためである。
  1.2 II型:肺胞の底面が広い表層型。 肺の表層部.汚れた胸膜と気腫性肺組織の間に位置します。 肺胞の内腔には結合組織隔壁が見えるが.肺胞の壁を形成しているわけではなく.肺のどこにでも見られるものである。
  1.3 III型:底面の広い深い肺胞。 構造はII型に似ているが.より深く.肺気腫様組織に囲まれている。 肺胞は肺門まで伸びていることがあり.肺葉のどの部分にも見ることができる。
  1.4 肺胞が大きくなると.周囲の肺組織が圧迫され.肺の変位が起こります。 圧迫された肺組織は.胸部X線写真で肺胞の周囲に密度の高い影として映ります。 慢性気管支拡張症では.この3つのタイプがすべて見られる。 葉状中枢性肺気腫は.肺胞を合併しない。 下葉の肺胞は.炭鉱じん肺や合併症を伴う融合型珪肺症でよく見られる。
  1.5 小さな肺胞はそれ自体では症状を起こさず.単純な肺胞の患者は無症状であることが多い。肺胞の中には長年変化がないものもあれば.徐々に大きくなるものもある。 肺胞が大きくなったり.別の場所に新しい肺胞が現れたりすることで.肺の機能障害を引き起こし.徐々に症状が進行していきます。 肺胞が大きいと.胸の圧迫感や息切れの原因になります。 大きな肺胞が突然大きくなって破裂すると.自然気胸を起こし.激しい呼吸困難や狭心症に似た胸痛を起こすことがあります。
  1.6 肺胞が大きい患者は.慢性気管支炎.気管支喘息.肺気腫を併発していることが多く.臨床症状もこれらの病気が主因で.肺胞が大きくなることでさらに悪化するだけです。 肺胞の二次感染により.咳.悪寒.発熱が起こり.重症の場合はチアノーゼを起こすこともあります。 排出する気管支が閉塞し.肺胞腔が炎症性物質で満たされている場合は.腔が消失することもあります。 感染症の症状が治療により消失し.胸部X線写真上の大きな肺胞の影が数週間から数ヶ月間解消されずに持続することが臨床的にあり得ます。
  診断の差別化
  1.健康診断
  1.1 胸部X線:肺胞の診断に最適な方法です。 頂膜肺胞は.肺野の縁に非常に薄い半透明の空洞として現れ.大きさは円形.楕円形.またはより平坦な長方形で.大きな肺胞では.時に横隔が見られることがあります。 複数の肺胞が多面的に集まっている場合もある。 通常.気管支は太い気管支と直接連通しておらず.液面もなく.気管支造影剤も使用できない。 肺の底部にある肺胞は.横隔膜の頂点より完全に下にあるか.部分的に上にあるかで.オルソパントモグラフでは見えにくいことが多い。 肺胞の壁は.まとまった円形の線影を示さない場合.カーテン上胸膜癒着と容易に間違われることがある。 巨大肺胞は通常緊張しており.圧縮性無気肺の層に囲まれ.肺胞壁が厚く見え.胸壁に近い部分は透明でなくなることがあります。 近くの肺が押し下げられ.部分的な無気肺を引き起こし.肺の質感がかたよって透光性が低下しています。 肺胞が互いに融合して大きな支配的な肺胞を形成し.閉鎖性気胸に似ていることもある。 また.肺胞が破裂して閉鎖性気胸を生じることもある。
  1.2 透視法および呼気相胸部X線写真:呼気中のガス滞留により相対的に大きく.より明瞭に縁取られた肺胞を検出するのに役立つ。 また.肺胞の輪郭をはっきりさせ.周囲の肺組織の圧迫や変位を示すのにも.断層撮影は有効です。 肺葉性肺気腫を併発している場合.断層写真で肺血管の形状に異常が見られることもあります。
  1.3 CT:胸部単純X線写真で描出しにくい直径1cm以下の肺胞を発見できる場合がある。
  1.4 肺血管造影:肺血管の損傷の度合いや.大きな肺胞周辺の血管の圧迫を正確に示すことができます。
  2.診断根拠
  2.1 活動時に息切れを伴う慢性咳嗽.場合によっては再発性の自然気胸の既往歴がある。
  2.2 X線またはCT検査:肺に小胞状の変化があり.小胞の大部分は異なる方向に筋状の影があり.小胞の中に肺の質感がない。 小胞の壁は薄く.中には空洞の中に液体の空気表面があるものもある。
  3.誤診されやすい疾患
  3.1 制限気胸:肺胞と制限気胸の鑑別ポイントは.肺胞は全方向に広がるため.肺尖部.篩骨隔壁の角.心横隔膜の角などに圧縮された肺組織が見られるが.制限気胸は主に肺組織が肺内に押し込まれ.圧縮した肺の縁は通常肺門に向かって縮小していることが確認されるが.肺胞ではそうはならないこと。 そのため.両者には筋状の隔壁が見られるが.区別することができる。
  3.2 結核性空洞症:小気管支のいずれかに発生する炎症で.局所のうっ血と腫脹をもたらす。 粘性の高い分泌物や気管支痙攣のために.細気管支はフラップ状に狭窄または閉塞し.吸気時に肺に空気が入るが.呼気時にすべてのガスを排出することができなくなる。 肺胞内の空気が増えると圧力がかかり.肺胞が過膨張して破裂し.肺胞気腫となり.肺胞同士が融合して大きな肺胞を形成するのです。 肺胞は気管支と間接的にしかつながっていないため.ガスが排出されにくく.数年間そのままの状態が続くことが多い。 場合によっては.進行性の肺胞が形成され.片方の肺が大きな肺胞に置き換わるまで拡張し続けることがあります。 大きな肺胞は珍しくないが.結核性空洞と混同されやすい。 しかし.結核性空洞はカゼの溶解と排出によって形成され.通常.厚い壁.近傍の結核性病変や浸潤.喀痰中の結核の検出.有効な抗結核治療によって区別されます。
  3.3 自然気胸
  3.31 どちらも気体の空洞による肺組織の圧迫であるが.気体の存在する場所のため.その形成の輪郭と肺の圧迫のパターンが異なる。 巨大肺胞は.肺組織の中で肺胞が破裂して大きくなり.肺組織を押し広げて「中心から外れた」形で圧縮することで形成されます。 自然気胸は.汚れた胸膜の破裂によって肺組織が「求心的」に圧迫され.小さな気道や肺胞が胸腔とつながり.大量のガスが胸腔内に侵入する(胸膜癒着がある場合を除く)ものである。 特発性気胸で圧迫が軽度であれば.肺野の外側のゾーンに半透明の領域が形成され.内側には内側に湾曲した肺組織の縁が見えるようになります。 緊張性気胸の場合.肺組織が肺門付近に押し出され.円形の塊のような影を形成することがあります。
  3.32 巨大肺胞は一度形成されると何年も存続し.繰り返し確認しても透過光領域が変化しないことがある。 臨床症状や徴候は長期にわたって持続することがあります。 自然気胸の発症は急激であることが多く.短時間の検討で透視領域が大きく拡大したり縮小したりすることがあります。
  3.33 共感染を伴わない巨大肺胞は.通常.液体を含まず.液-気面を持たない。 一方.自然気胸は適切な処置をしないと.短期間で液性気胸を形成する傾向があります。
  3.34 巨大肺胞では.胸膜の汚れた層に穴を開けると気胸を起こしやすく.状態を悪化させるため.胸部穿刺.検鏡.吸引は一般に禁忌である。 誤診のガスに対して穿刺マノメトリーを行うと.呼吸ガス中の圧力変動は大気圧に属し.「0」の上下に変動し.吸引後の透過光面積の減少はなく.症状の改善も見られないが.緊張性気胸では穿刺マノメトリー中の圧力は大気圧より高く.「0」を超えて変動しています。 穿刺マノメトリーでは圧力が「0」以上に変動しますが.吸引直後は圧力が大きく低下して症状が改善し.フィルム上でも半透明な部分が大きく減少することがあります。
  3.4 先天性肺嚢胞。
  3.5 横隔膜ヘルニア
  3.6 肺膿瘍などの疾患の鑑別。
  4.病気の治療
  1.1 無症状の肺胞は治療の必要なし。 慢性気管支炎や肺気腫の患者には.原発巣の治療を行う。 二次感染した場合は.抗生物質を投与します。
  1.2 胸腔の片側を70%~100%占める大きな肺胞を持ち.他の肺病変がなく臨床的に症状のある患者さんでは.肺胞を外科的に切除することにより.圧迫された肺組織の再開通.呼吸面積の増加.肺内シャントの消失.動脈血酸素分圧の増加.気道抵抗の減少.換気の増加などが得られ.胸苦しさや息切れなどの呼吸困難の患者症状を改善することが可能です。
  1.3 手術では健康な肺組織をできるだけ保存し.肺胞切除と縫合.または肺組織の局所楔状切除のみを行い.肺機能の不必要な喪失を避けるよう努める。
  1.4 肺胞破裂による自然気胸は.胸腔穿刺や閉胸流などの非外科的治療で治るが.何度も繰り返し起こる自然気胸は外科的治療が必要である。 手術では.肺胞を結紮または縫合し.テトラサイクリンや2%ヨードを胸腔内に塗布して胸膜癒着を固定し.気胸の再発を予防することができます。
  1.5 気胸を併発した患者は.時に胸痛や呼吸困難などの重篤な臨床症状を呈し.内出血の症状も次々と現れる。 臨床的には.病状の変化をよく観察し.短期間で輸血や胸腔穿刺などの非手術的処置を行い.症状の改善が著しくない場合は開胸術を断固として実施する必要がある。 この時.活発に出血していることが多く.非外科的治療の観察時間が長すぎて病状を遅らせることが多く.予後は外科的止血術ほど良くありません。
  5.疾病の予防
  1.1 特別な食事条件はないが.良質なタンパク質やビタミンが豊富な食品を多く摂り.刺激の強い食べ物や飲み物を控え.喫煙やアルコールを控え.感染を避けるなどして栄養を増やすことが必要である。
  1.2 患者さんやご家族は.手術の費用や効果に不安を感じたり.手術を怖がったりすることが多いため.周術期における丁寧な心のケアは.患者さんの緊張をほぐし.ストレス反応を軽減させることができます。
  1.3 禁煙.深呼吸トレーニング.効果的な咳や痰の排出などの術前呼吸器系準備により.分泌物のクリアランスを改善し.気管支痙攣を解除し.呼吸器系分泌物を減少させることができる。
  1.4 合併症予防のために呼吸ケアは特に重要である:術後は低流量持続酸素を投与し.深呼吸を促し.2時間に1回は寝返りや背中をなでる。苦痛やチューブ抜けの恐怖から痰を吐くことを拒否しないよう.心理的ケアを行う。患者は正しい痰の排出方法を学ぶべきである。例えば.深く吸った後に息を止め.胸を押しながら痰を咽頭へ吐き出すように数回軽く咳をして.最後は強く痰を吐く。痰が 痰が粘っている場合は.水を多めに飲んで痰を薄め.排出しやすくしてください。
  6.合併症:肺胞の合併症としては.自然気胸が最も多く.次いで感染症.自然血気胸が挙げられる。
  1.1 自然気胸:肺胞が大きくても無症状であることがある。 激しい咳.重いものを持つ.スポーツなどの急激な労作で圧力が急に高くなると.肺胞が破裂して肺から胸腔内にガスが入り.自然気胸を形成し.呼吸困難.息切れ.パニック.脈拍が速くなるなどの症状が現れる。気胸により胸腔内の負圧が消失し.ガスが肺組織を圧迫して肺門に向かって萎縮するが.萎縮の程度は胸腔内に入ったガス量と元の 肺の萎縮の程度は.胸腔に流入するガスの量と肺や胸膜の原病巣の病態に依存し.胸腔に流入するガスの量が多く.肺組織の原病巣が軽くてコンプライアンスがまだ良好であれば.肺はより萎縮し.時には片側の胸腔の90%まで委縮する。 肺胞以外に肺気腫.肺線維症.肺組織の慢性感染症がある場合は.肺胞が破裂して肺組織が萎縮しても一部のガスは胸腔内に入るが.すでに肺機能が低下しているので症状はより重くなることがあります。 大きな肺胞が破裂した後.亀裂の部分は小さく.肺組織が萎縮して空気の漏れが止まり.気胸が徐々に吸収され.胸部陰圧が回復して肺が再開通し治癒すると.亀裂は自力で閉鎖されます。
  1.2 緊張性気胸:肺胞が破裂して活弁を形成すると.吸気時に胸腔内の陰圧が上昇し.ガスが胸腔内に入り.呼気時に活弁が閉じてガスを排出できなくなる。特に咳をした場合.活弁が閉じると気道圧が上昇し.胸腔内にガスが入ってしまい.活弁が開いた後に気道圧は下がり再び裂孔が閉じ.呼吸や咳のたびに胸腔内ガス量は増加して.緊張性気胸を形成している。 緊張性気胸では.患側の肺組織が完全に萎縮して縦隔が健側に押され.健側の肺組織も圧迫され.心臓の大血管が変位し.大静脈が歪み変形して血液の還流に影響を与え.呼吸循環に重大な障害が生じ.呼吸困難.脈拍が速く.血圧低下.さらには窒息.ショック状態になることがあります。 患側の胸郭は隆起し.ほとんどが患側の皮下気腫を伴い.気管は明らかに健側に変位しており.重症で緊急処置を要することが多い。
  1.3 自然気胸:肺胞が大きいために起こる自然気胸で.多くは肺尖部の大きな肺胞や肺胞周囲の肺組織の癒着や接着剤の破れ.胸の屋根から出血する。 癒着部の小動脈は直径0.2cmにもなり.血管は体循環に由来し圧力が高く.胸腔内は陰圧であるため.出血傾向がさらに高まります。 また.肺や心臓.横隔膜の運動による脱血作用で胸腔内の血液が凝固しないため.自然に止血することが困難です。 臨床症状は出血の速度によって異なり.出血が遅い場合は.胸部圧迫感.呼吸困難.X線検査での横隔膜角の鈍化.胸水貯留の放物線像が徐々に増加します。 出血が急激な場合は.短時間でショック症状が現れることがあります。
  1.4 自然気胸:肺胞と周囲の肺組織の胸壁への癒着が破れ.癒着部で血管が破れ.同時に肺組織が損傷すると.自然気胸となる。
  1.5 肺胞の二次感染:肺胞は気管支の遠位端である第8層以上に発生し.大部分は非感染であるが.排泄気管支が閉塞し肺胞の気管支内に炎症性分泌物が充満すると.発熱.咳.痰などの感染症状が現れ.抗感染治療により臨床症状は改善するが.胸のX線写真上の感染兆候が長期に残存することが時々ある。