初期症状は.発症年齢.腫瘍の大きさ.成長方向.発見時期によって異なり.頭痛.視力低下.視野欠損.成長遅延.過飲過尿.内分泌障害などです。 医療用画像診断機器.特にCTやMRIの普及により.医師は頭蓋咽頭腫の診断を大幅に向上させました。 病院によっては放射線治療も有効であると考える医師もいますが.筆者は頭蓋咽頭腫に対する放射線治療は推奨されないと考えています。 患者さんやご家族の多くは.医師がどのような治療法を用いるかはあまり気にしていません。 患者さんにとっては.手術であれ.投薬であれ.注射や放射線治療であれ.病気が治ればそれが一番なのです。 近年.当院で治療した100件以上の症例と合わせて.患者さんやご家族が気にされていることをご紹介します。 1.頭蓋咽頭腫は良性腫瘍か悪性腫瘍か？ 答え：頭蓋咽頭腫は良性の腫瘍です。 2.頭蓋咽頭腫は手術後に再発するのでしょうか？ 回答：これは非常に複雑な問題で.いくつかの側面から対処する必要があります。 まず.頭蓋咽頭腫自体は良性の腫瘍であり.きれいに切除すれば.理論上.再発の可能性は非常に低くなります。 しかし.問題はこの「もし」にある。 第二に.きれいに取り除くのがかなり難しいということ。 分かりやすい例を挙げると.皆さんはクルミを食べたことがありますよね。 クルミを丸ごと1個食べると.通常は果肉が白く.その外側に茶色や黒色の薄い皮があります。 次に.クルミの果肉を傷つけずに茶色や黒色の皮を完全に剥く必要があります。 花は美しく彫られ.豆腐は傷んではいけない。 しかし.実際の手術はこの2つの例よりも2桁以上難しい。 脳の鞍部の解剖学的構造はクルミのそれよりもはるかに複雑で.腫瘍の包皮はクルミの皮よりも薄く.透明である場合もあるのだ。 つまり.クルミの身と膜の間にも「502」という「相棒」の層があるのです。 豆腐は割れても別のもので代用できますが.脳組織や神経は代用できないので.医師が手術の際に腫瘍の一部を切らずに残しておくことがあるのはこのためです。 頭蓋咽頭腫の除去には非常に高度な外科的技術が必要であり.術前に頭蓋咽頭腫の完全除去を保証できる外科医はいません。 近年.当院では完全切除率が非常に高くなっていますが.それでも少数ながら術後再発の問題を抱えている患者さんがいます。 3.手術で視力が低下することはありますか？ 回答：頭蓋咽頭腫の患者さんの中には.視力低下や視野欠損の初期症状がある方がいらっしゃいますが.これは主に腫瘍が前方に成長し.視神経や視交叉を圧迫することによって起こります。 手術療法では.腫瘍を切除した後に視神経の圧迫を解除しますが.当院で行った100例以上の手術では.大半の患者さんの視力が改善されています。 しかし.病気の経過が長く.視神経が圧迫されている期間が長く.変性している場合は.視力が回復する可能性は非常に低く.さらに.腫瘍が視神経の周りに大きくなり.癒着が激しい場合は.神経の表面に残った腫瘍の組織を一部切除する方法がほとんどで.視神経を物理的に切除する方法はほとんど選ばれないと言われているのです。 4.手術後.ホルモン値は元に戻るのでしょうか？ 答え：頭蓋咽頭腫の病変は.ほとんどが下垂体茎にあり.そのほとんどが膨張性に増殖します。 腫瘍を摘出すると必然的に下垂体茎を損傷し.ほとんどの患者さんは術後にホルモン値（主に下垂体ホルモンのコルチゾール.甲状腺ホルモンのチロトロピン）の低下を認めます。 理論的には.このような患者さんには.生理的な必要条件を補うために.長期間のホルモン剤の内服が必要となります。 当院では.術後の内分泌検査に異常がある患者さんが大半で.最も多いのがコルチゾール値の低下.一部の患者さんでは甲状腺ホルモンも正常値を下回っていることが分かっています。 患者さんへのアドバイスとしては.ホルモン剤の適用は主に患者さんに適切な症状があるかどうかにかかっており.通常の生活に影響を与えない範囲で.なるべく少ない量を服用するのがベストだと考えています。 最近のレビューや診察では.検査でホルモン値が正常値より低くても.長期の内服が必要ない患者さんもいることが分かっています。 頭蓋咽頭腫の患者さんの中には.下垂体茎から側方に成長する腫瘍を持つ方が少なからずいらっしゃいます。 このようなケースでは.手術中に下垂体茎が保存され.術後のホルモン値は正常に保たれます。 しかし.そのような患者さんは全体の1〜2％程度と稀です。 5.ウロピロシスはコントロールできるのか？ 回答：多飲症も頭蓋咽頭腫の患者さんによくみられる症状のひとつです。 その原因の多くは.腫瘍が後上方へ成長し.視床下部を圧迫して抗利尿ホルモンの分泌が低下することにあります。 手術の影響により.術後.短くて3～5日.長くて2週間程度の一過性の尿崩症を経験しますが.ほとんどの患者さんは最終的に元に戻ります。 しかし.少数の患者さんでは.腫瘍が視床下部に密着しており.互いの動脈と静脈が交差しているため.手術で腫瘍を切除する際に損傷の形成を避けることが難しく.術後長期にわたって尿崩症の症状があり.尿量をコントロールするための内服薬が必要となることがあります。 6.身長は元に戻せるのか？ 答え：腫瘍の成長により成長ホルモンの分泌が減少するため.患者さんの身長は同世代の人と比べて明らかに低くなっています。 それ以外のことは期待しないでください。 外科的切除後2年以内に再発がなく.適切な年齢であれば.身長の伸びを促進するために外因性成長ホルモンを適用することができます。 7.成長したら普通に結婚して子供を産めるのでしょうか？ 回答：頭蓋咽頭腫の患者さんの場合.ホルモンの関係で.生殖器系の発達に影響が出る方がいらっしゃいます。 ホルモン治療をせずに結婚.自然分娩した患者さんを治療したケースもありますが.やはり少数派です。