概要
肝内動脈-門脈シャントとは、肝内動脈から門脈への血液のシャントであり、肝内動脈からの血液の一部が通常の微小循環系を通らず、動脈と静脈の間を直接移動するもので、肝動脈-門脈瘻を含む。
病態
1.病因
先天性疾患と二次性疾患を含む。 先天性疾患としては、先天性動静脈奇形、小児肝血管内皮腫、遺伝性出血性毛細血管拡張症、エーラス・ダンロス症候群、先天性肝アミロイドーシスなどがある。 二次性疾患としては、原発性肝細胞癌、次いで肝硬変、転移性肝癌、消化管出血、肝外門脈幹および/または脾静脈の閉塞性疾患（急性膵炎、膵癌など）が一般的である。
2.病態
肝類洞内圧の上昇、肝動脈壁と門脈壁の直接連絡、または新生血管網の交通形成、血行動態の変化。
3.誘発因子
例えば、過食は急性膵炎を起こしやすく、炎症性疾患、潰瘍性疾患、消化管腫瘍は消化管出血を起こしやすいなどである。
症状
少量のシャントであれば、門脈血流は影響を及ぼさないので、特徴的な臨床症状はない。 シャントが大きい場合は、門脈圧亢進症や門脈-体シャント、すなわち脾腫、脾機能亢進症、腹水、門脈-体側副血行路の確立と開通（出血、腹壁および腹膜静脈瘤など）といった関連疾患の臨床症状が現れ、これらは門脈圧亢進症の典型的な症状である。
検査
CT、磁気共鳴画像の動的強調画像、血管造影の肝動脈相では、門脈枝と肝動脈枝が同時に描出され、脾静脈や上腸間膜静脈の前に門脈幹が早期に描出され、一過性の肝実質増生を認めることがある。
診断
本疾患の病因は複雑であり、臨床症状も明らかでないため、診断は主に画像データに基づいて行われる。 肝動脈造影は早期門脈像を示し、CT検査は早期門脈分岐を示す。 ドップラー超音波検査は、3段階以上の枝の逆流を検出することで診断の助けとなる。
鑑別診断
肝内動脈-門脈シャントを伴う肝血管腫は、画像所見において肝細胞がんと類似しており、必要に応じて鑑別のために肝生検が必要である。
治療
シャント量が少ない場合は治療の必要はないが、シャント量が多い場合は、肝動脈塞栓術や経頸管的肝内門脈シャント術を行い、症状を緩和する。 消化管出血や炎症性病因を有する患者には、薬物療法が必要である。 腫瘍のある患者は適時に外科的治療を受けるべきであり、外科的適応のない患者は肝動脈化学塞栓術を受けるべきである。 薬物治療、手術、化学療法が無効な場合は肝移植が考慮される。
予後
肝動脈-門脈内シャントの予後は、原疾患とシャントの量に関係し、他の随伴疾患を伴わない少量のシャントであれば、全生涯に影響を及ぼさない可能性がある。一方、腫瘍による肝動脈-門脈内シャントの予後は、腫瘍の良性・悪性、腫瘍の病型、病期に関係し、一概には言えない。