心臓外科医として臨床に携わっていると.肺高血圧症を合併した先天性心疾患（以下.先天性心疾患）と診断され.外科的矯正の可能性がなくなったと言われた子ども・患者さんによく出会います。 では.先天性心疾患はどのようにして肺高血圧症を引き起こすのか.どのような先天性心疾患が肺高血圧症を引き起こすのか.そして.これらの患者さんは本当に手術の対象外なのでしょうか。 本稿では.これらの疑問に一問一答形式でお答えしていこうと思います。 いつものように.この記事は.この病気を発症した患者さんやご家族に向けたものであり.患者さんを探し.治療する際の手引きとなるものですので.教科書の内容を再現するつもりはなく.治療過程の記述に重点を置くようにしたいと思います。 患者さんやそのご家族がこの病気を探し.治療する際の指針としていただければと思います。 1.肺動脈性肺高血圧症（以下.PAH.Pulmonary Artery Hypertension）を引き起こす可能性のある先天性心疾患は何ですか？ 理論的には.「左から右へのシャント」を持つすべての先天性心疾患がPAHを引き起こす可能性があります。いわゆる「左から右へのシャント」とは.先天性異常によって体循環から肺循環に血液がシャントされる病態生理過程を指し.それに対応する過程は次のとおりです。 「右から左へのシャント」とは.先天性異常により血液が肺循環に分流する病態生理のことをいいます。 「左から右へのシャントは.心室中隔欠損症.心房中隔欠損症.動脈管開存症.肺動脈主孔.ある種の大動脈転位など.最も一般的な解剖学的タイプの心疾患であり.合わせて心疾患全体の3分の2を超える。 2. なぜ？ 左から右へのシャント」プレコンディショニングはなぜPAHを引き起こすのか？ 左から右へのシャント」プレコンディショニングの主な病態生理は.その名の通り.体循環から肺循環への血液移動により.肺循環の血液量が著しく増加し肺血管床が常にうっ血することである。 その結果.肺循環の血液量が著しく増加し.肺血管床が常にうっ血しているため.肺動脈圧が上昇するのです。 私たちは.このうっ血によるPAHを「動的」肺動脈性肺高血圧症と呼んでいる。 この段階で.心臓の異常を修正し.左から右へのシャントをなくせば.肺血流は正常に戻り.PAHは軽減されるでしょう。 しかし.心臓の矯正が間に合わなければ.長期間のうっ血の影響で肺血管は次第に肥大.肥厚.硬化し.正常な弾力性を失い.肺循環の圧力も徐々に上昇し.「動的」PAHから「器質的」PAHへと進化していくことになります。 「肺高血圧症はある時期から不可逆的になり.心臓の奇形が直っても肺動脈圧を下げることができなくなるのです。 例えが悪いですが.弦から離れた矢のようなもので.一度飛ばした「弓」（心房細動）を引っ込めても意味がなく.「矢」（PAH）はまだその軌道を進んでいることになるのです。 この段階を専門用語でアイゼンメンガー症候群という。 3.重症PAHの危険性とは？ PAHがもたらす直接的な影響は2つあります。 (1)肺の血液が減少すること。 肺動脈内の圧力が上昇し続けると.体循環と肺循環の圧力段差が徐々に小さくなり.先天異常の中を流れるシャントの流れは.左から右へのシャントから双方向シャント.さらには「右から左へのシャント」（肺循環から体循環へ）へと徐々に減少していくのです。 さらに重要なことは.肺血管病変の発生そのものが.必然的に肺血管容量の減少をもたらすということである。 進行すると.肺活量が正常値より著しく低下し.重篤な低酸素症状を引き起こします。 肺動脈圧の上昇は.肺循環の抵抗が大きくなり.心臓への負担が大きくなることを意味し.右心不全（心不全とも呼ばれる）を引き起こすことになる。 (iii) 間接的な結果。 肺高血圧症の発症は.一連の複雑な病態の始まりであると考えられる。 例えば.低酸素状態が長く続くと.ヘモグロビンの増加や血液粘度の上昇が起こり.血栓症.特に肺塞栓症が起こりやすくなります。同時に.肺血管自体の病変により肺血管の破裂が起こり.喀血などを引き起こす可能性があります。 つまり.重症のPAHは人間の健康にとって大きな脅威であり.患者さんのQOLは著しく低下し.運動能力が低下し.必然的に寿命が著しく短くなります。 4.重症PAHの症状として考えられることは何ですか？ PAH自体には特異的な臨床症状はありませんが.上記のような病態生理的変化を起こすと.それに対応した症状を呈します。 発症時の主な症状は.活動耐容能の低下.特に活動後の息切れや脱力感.胸痛.失神.喀血.動悸のほか.下肢浮腫.胸部圧迫感.空咳.狭心症.腹部膨満.声枯れなどであります。 PAHの患者さんでは.息切れは右心不全の兆候であることが多いのです。 そして.失神や失神が起こると.多くの場合.患者さんの心拍出量が著しく低下していることを知らせてくれます。 5.PAHの発見により.心房細動の手術や治療は不可能になったのでしょうか？ ここまで.前駆症状におけるPAHのメカニズムについて時間をかけて説明してきましたが.まだほとんど理解されていない読者も多いのではないでしょうか。 ただ.先天性心疾患は何歳になっても矯正できないこと.左右シャント前庭疾患では.PAHの発症が重症化する前に手術やインターベンション治療を受けるようにし.心臓の奇形を時間内に解消してPAH発症の原動力を遮断することが重要であることを理解していただきたいと思います。 このタイミングは.手術の「機会の窓」と呼ばれています。 一旦.窓が取り除かれると.手術は役に立たないばかりか.有害である可能性もあり.患者はPAHの必然的な道に陥ることになる。 しかし.前述したように.前駆症状による肺動脈圧の上昇もまた.ダイナミックに展開する。 動的肺高血圧症の段階では.プレコンディショニングを修正すれば肺動脈圧が正常に戻る可能性は十分にあるが.完全な器質性肺高血圧症が発症している場合は手術ができなくなる。 ですから.PAHと診断されても外科的治療をあきらめず.PAHの進行段階を正しく判断すること.つまりPAHが可逆的かどうかを明らかにし.次の治療計画を合理的に立てることが重要なのです。 PAHの進行速度は.心房細動の特定の解剖学的タイプに関連しており.奇形の重症度と相関しています。 例えば.小さな心室中隔欠損症は.たとえ治療せずに放置してもPAHの原因にならないことがありますが.大きな心室欠損症（いわゆる「非拘束性」心室欠損症）では.PAHを完全に回復させるには少なくとも2歳までに手術が推奨されることが多く.同時に永久動脈幹のある多くの子どもは.1歳までに手術しなければならないことがあります。 6.一次病院で診察を受けたところ.心臓に持病があり.肺高血圧症がひどくなったので手術はできないと言われました。 まだ手術の可能性はあるのでしょうか？ これは非常に重要な問題であり.この記事を書くきっかけとなりました。 客観的にみて.PAHの進行段階（あるいは可逆性）を確実に判断できる方法はありません。 例えば.診断には心エコー（別名「心臓超音波」）が最もよく使われますが.超音波検査だけでは.手術の可否を判断する最も重要な根拠となる肺血管抵抗やその回復性を正確に評価することはできません。 現在.最も権威のある検査は肺生検であるとされています。 しかし.病変の不均一性により.生検された肺組織が肺全体の血管病変の状態を代表しているかどうかを定義することは困難である。 PAHの理解が進むにつれ.これまで不可逆的と考えられていたPAHの患者さんの多くが.手術後に肺動脈圧の低下を経験することが分かってきたのです。 つまり.彼らのPAHはまだ元に戻すことができる.あるいは少なくとも大幅に減らすことができるのです。 現在では.PAHの進行度合いや手術の可否をより正確に判断するための様々な評価方法が開発されています。 これらの方法を正しく理解することで.より多くの患者さんや子どもたちの命を救うことができるのです。 これらについては.次章で詳しく説明します。