肥満細胞白血病



概要

肥満細胞白血病の概要

肥満細胞白血病は、肥満細胞の悪性増殖によるクローン性疾患で、発熱、悪寒、体重減少、斑状丘疹状皮疹、倦怠感、腹痛、黒色便、骨痛などが主な臨床症状で、単発的に報告される極めてまれな疾患です。

医療保険の有無

はい

診療科

血液内科

別名

組織型好塩基球性白血病

臨床症状

発熱、体重減少、腹痛、黒色便、呼吸困難、肝腫大、脾腫大、リンパ節腫大、斑状丘疹状皮疹および倦怠感。

危険性

呼吸器系や消化器系に影響を及ぼし、気管支痙攣、消化管潰瘍、出血、穿孔などの合併症を引き起こす可能性があります。

合併症

気管支痙攣、低血圧性ショック、消化性潰瘍、出血、穿孔など。

検査

血液検査、血液塗抹検査、骨髄塗抹検査、心電図、血液検査、尿検査、その他の検査。

診断

臨床症状、臨床検査、画像検査などを総合して診断する。

治療の原則

ホルモン療法、併用化学療法、免疫細胞療法、分子標的療法などを行う。

治癒可能性

発病が早く、予後はあまりよくない。

食事療法

栄養を強化し、タンパク質やビタミンを多く含む食品を補う。

原因

病因

C-KIT遺伝子の変異が関与している可能性がある。

症状と診断

典型的な症状

肥満細胞白血病は多くの場合、肥満細胞過形成の進行性の症状であるため、特異的な症状には一般的に2つの主要なタイプがある。1.肝臓、脾臓、リンパ節の腫大、または骨損傷、骨圧痛、溶骨性病変など、多臓器への肥満細胞の浸潤によって起こる。皮膚浸潤では、かゆみ、発赤、および範囲や大きさが異なる色素性蕁麻疹が出現し、褐色の色素斑または丘疹、時に結節の形を呈し、皮膚スクラッチテストが陽性となる2。 肥満細胞の細胞質にはヘパリン、ヒアルロン酸を含む異色粒子があり、ヒスタミン、種々のグリコサミノグリカン、キニン、プロスタグランジンなどを産生する。 ヒスタミンの遊離は、より頑固な胃十二指腸潰瘍、腹痛、吐血、黒色便、頭痛を引き起こし、顔面および四肢の浮腫、大量のヒスタミン遊離は、突然の皮膚潮紅、気管支痙攣、動悸、蕁麻疹、さらにはショックを引き起こし、ヘパリンの過剰遊離は出血傾向を引き起こす可能性がある。

診断基準

肝腫大、脾腫大、リンパ節腫大、または骨損傷、骨圧痛または溶骨性損傷を引き起こす。2.かゆみ、発赤、色素性蕁麻疹を引き起こす皮膚浸潤、大きさは様々、褐色の色素斑または吹き出物、時には結節性、皮膚スクラッチテスト陽性。3.患者は突然、皮膚の紅潮、気管支痙攣、動悸、蕁麻疹、さらにはショックを起こす。 骨髄で20％、末梢血で10％を超える。

治療

治療ガイドライン

ホルモン療法、併用化学療法、免疫細胞療法、分子標的治療などが行われる。

薬物療法

グルココルチコイド、クロモグリク酸ナトリウム、ロイコトリエン遮断薬などが急性および慢性の炎症の治療に使用できる。2.インターフェロンαなどの免疫細胞療法。3.分子標的療法、イマチニブとホルモン療法の併用が使用できる。

放射線療法

進行性肥満細胞白血病患者には化学療法を選択する。

予後

急速に進行し、予後不良である。

看護

日常の看護

1.適切な温室度数を保ち、換気をこまめに行う。2.体内の細菌が広がるのを防ぐため、患者の体内を清潔に保ち、口腔ケア、会陰・肛門ケアをしっかり行い、あらゆる感染症を予防する。3.家族は患者を理解し、サポートすることに長け、患者の悪い感情を避けるために傾聴することを学ぶ。4.シーツはフラットにし、寝具や衣類は軽くて柔らかくし、手足の衝突や外傷を避ける。 6.物理的刺激を避ける：例えば、温度変化、肉体的労作、皮膚損傷部位への摩擦や圧迫、過度の日光暴露など。

食事

高タンパク、高ビタミン、消化のよいものを与える。揚げ物、トゲのあるもの、骨を含むもの、殻のついたナッツ類、硬い果物は避ける。