1.骨髄異形成症候群とはどのような概念ですか？
骨髄異形成症候群（MDS）は.造血幹細胞のクローン性障害である。 血球の生産に質的にも量的にも異常があり.主に高齢の患者さんで見られ.小児ではそれほどでもありません。 主な臨床症状は.貧血.時に出血や感染を伴う.末梢血球減少.両系統の減少である。骨髄はしばしば活発にあるいは著しく増殖し.著しい病的造血と原始細胞の増加を示し.末梢血中に存在することもある。 この病気は経過が長く.大多数の症例は最終的に白血病に移行するか.同種血球減少による併存症で死亡します。 1982年.FAB共同研究グループは初めてMDSの概念を提唱し.MDSの病期分類と診断について明確な勧告を行った。
2.MDSの病因は何ですか？
正確な病因は一般に不明であり.化学発癌物質.アルキル化剤による治療または放射線被曝に関連していると考えられる。 MDS患者の進行様式および急性白血病への移行は.細胞内で活性化される癌遺伝子の種類と数に大きく依存する。 現在.この病気は.初期の造血幹細胞が傷ついた結果.クローン性突然変異が起きて発症すると考えられています。
3.骨髄異形成症候群の臨床症状にはどのようなものがありますか？
50歳以上の人に多く.時には子供にも見られます。 ほとんどの症例は.貧血を主症状とし.持続的かつ進行性で.鉄剤や各種の造血剤では容易に治療できない.罹患しにくいものである。
4.骨髄異形成症候群の診断で注意すべきことは何ですか？
(1) 病的造血はMDSの診断の鍵であるが.MDSに特有のものではなく.様々な骨髄増殖性疾患.貧血.非造血性組織腫に見られるものである。
(2) 原始細胞はMDSの病期・予後に極めて重要であり.BM原始細胞が5％未満であればMDSは低リスクとされる。 5％以上であれば.高リスクと判断する。
(3) MDSの分類は別の疾患ではなく.それぞれのタイプは同じ疾患の異なるステージ.つまり急性白血病への進行の異なる時期である。
(4) 染色体異常は.MDSの診断において非常に重要である。
5.骨髄異形成症候群の臨床病期はどうなっているのですか？
MDSの病期分類は改良され.現在WHOはMDSを以下のタイプに分類しています。
(1)難治性貧血（RA）
(2）環状鉄顆粒球を伴う難治性貧血（RAS.RARS）
(3）多系統病変を伴う難治性血小板減少症（RCMD)
(4）原始細胞過剰型難治性貧血（RAEB)
(5) MDS未分類(MDS-U)
(6)5q-症候群
6.骨髄異形成症候群に伴う鑑別診断について教えてください。
(1). 再生不良性貧血：再生不良性貧血は.病的な造血現象ではありません。 臨床像としては.全血球の減少.骨髄増殖は低いが活発ではない.リンパ球の相対的増加.細胞形態に異常のない非造血細胞の存在などが特徴である。
(2). 巨赤芽球性貧血：この病気の巨赤芽球性型とよく似ているのが巨赤芽球性貧血です。 しかし.巨赤芽球性貧血は.基本的に葉酸とビタミンB12の欠乏症である。 この欠乏症は.ビタミンB12や葉酸の補給で治療することができます。 一方.この病気では血中の葉酸やビタミンB12がかなり増えており.葉酸やビタミンB12による治療は効果がない。 細胞形態については.巨赤芽球性貧血の血液では.骨髄像に全病期に典型的な巨赤芽球が認められ.病的な造血は認められない。
(3). 急性白血病：急性白血病の臨床症状や末梢血の変化は骨髄異形成症候群と似ているが.骨髄異形成症候群の患者の骨髄では原始細胞と早期幼若細胞またはナイーブ細胞の合計が30％以上であるのに対し.急性白血病の診断基準では原始細胞と早期幼若細胞またはナイーブ細胞の合計が30％以下であること。
(4). 溶血性貧血：骨髄異形成症候群の難治性貧血では.溶血性貧血と同様に骨髄の赤系統が増加し.血液中の網状赤血球がやや増加するが.溶血性貧血では抗ヒトグロブリン試験陽性または酸性化血清試験陽性を認める。 溶血性貧血は染色体異常がないのに対して.骨髄異形成症候群は染色体異常があります。 一方.骨髄異形成症候群では.治療が有効であれば.まず網状赤血球が上昇し.次いでヘモグロビンが上昇する。
7.MDSの治療において.漢方と西洋医学を併用することのメリットは何でしょうか？
病気の治療の基本は.病気を緊急に治療し.根本原因をゆっくり治療することです。漢方と西洋医学を組み合わせ.二足歩行で二股をかけ.症状と根本原因の両方を治療し.全体のコンディションを整えることを前提に.様々な薬剤を使って正常造血を促し.病的造血を抑制し.義を支えてから邪を払い.骨髄の機能を正常に戻し.病気の治癒をより助長させることです。
8.MDSの病因・病態について.漢方医学は何を知っていますか？
(a)弱い養分と欠乏が病気を引き起こす
親が弱く.老齢で.胎内で栄養が足りず.養育不足で.天賦の才能がなく.病気に弱く.病気が長引く状態を形成しやすく.気血陰陽不足の内臓となる。 腎は生性の根源であり.五臓六腑の精を含み.腎は骨髄の主であり.腎は精を蔵し.精は血を化す。養分が不足すれば生性の源がなく.気虚.血虚.骨髄虚となる。
(2) 不適切な食事と脾臓・胃の障害
蘇文』には.”中焦は気を受けて汁を得.変化して赤くなり.これが血である。”とあります。 脾胃は後者の基礎であり.気血の生化源であることがわかる。 過食.空腹.満腹が調節されず.栄養不良.あるいは過度の飲酒により.脾胃が傷つき.水穀精が生成できなくなると.後者は栄養を失い.気血の元が充実せず.臓腑や経絡が潤わず.この疾患を誘発します。
(3)長期疾病とコンディショニングの喪失
長患いして養生しないと虚証になり.虚証が実証になると気血不足になり.気滞・血虚となり.痰・瘰癧・腹脹・舌瘀になる。 金版-虚労章』には.「五労不足は極度に痩せ.腹満で食えず.食傷.哀傷.飲傷.室傷.飢傷.労傷.経絡・陣の気の傷.内乾血.皮膚は爪誤.両目暗し」とあります。” この一節で.このエビデンスの病態がある程度説明できる。
(四 内臓の衰えと邪悪な毒素の侵入
患者の体が弱く.その弱さにつけこんで六外邪が侵入し.外邪が体内に入り熱となって体液や血流を焼き.経絡や内臓の血を滞らせ.うっ血させるのです。 水分代謝に異常があり.経絡に停滞すると痰湿となり.痰湿と瘀血が交錯して.唇や口が黒ずみ.皮膚や粘膜に点状出血.腹部にはY字のしこりができる。 これは『素問・遺篇・刺论』にある “邪が集まるところでは.その気が不足する “ということです。
9.MDSの西洋医学的治療法？
(1) 支持療法：明らかな貧血や心疾患.肺疾患がある場合は赤血球輸血を行う。RA.RA-Sでは輸血の繰り返しにより鉄負荷が増加することが多い。 出血や感染症がある場合は.血小板の投与や抗生物質の塗布を行うことがあります。 顆粒球と血小板の予防的輸血は.MDS患者において明確な有効性はない。
(2).ビタミン療法：一部のRA-Sでは.ビタミンB6療法が有効で.200-500mg/日の点滴で.網状赤血球を増加させ.輸血を減らすことができる。
(3).副腎皮質刺激ホルモン：MDS患者の約10-15％は.副腎皮質刺激ホルモン治療の適用後.末梢血球数が著しく増加するが.易感染性や血糖上昇など副腎皮質刺激ホルモン治療がもたらす副作用を無視することはできない。
(4)分化誘導剤
MDS患者の悪性クローンの中には.まだ分化能を保持している細胞があり.一部の薬剤は腫瘍細胞の分化を誘導することができます。 現在.1,25ジヒドロキシビタミンD3.2μg/dを12週間以上経口投与することが一般的です。 またはビタミンD 3.3～60万単位を1日1回.8～28週間筋肉内投与。 投薬期間中に血液像が改善される患者さんもいます。 13-cis-レチノイン酸はin vitro培養で分化を誘導することが示されているが.臨床応用は理想的ではない。中国ではオールトランスレチノイン酸20mgが1日3回経口投与で主に使用されている。 少量のシタラビンは骨髄性白血病に対して分化誘導作用を有し.MDS.特にRAEB.RAEB-Tに使用され.10-20mg/m2/dを7-21日間皮下投与で約30％の寛解率が得られています。 しかし.少量のシタラビンの骨髄抑制作用は依然として無視できず.患者死亡の約15％は薬物関連死である。
(5).アンドロゲン
エチニルテストステロン（ダナゾール）は現在最もよく使われている男性ホルモンで.600-800mgdを2-4ヶ月間投与するが.明確な効果はない。 男性ホルモンが急性白血病への移行を促進させる可能性を示唆する報告もある。
(6).併用化学療法
MDSは化学療法への耐性が低く.治療効果が乏しく.寛解が得られたとしても寛解期間が短いため.ほとんどの場合.従来の抗白血病療法は有益ではありません。 50歳未満でRAEB-Tの臨床状態が良好であれば.従来の化学療法を適宜使用することができる。
(7) 骨髄移植
同種骨髄移植は.患者が50歳未満でRAEBの場合.HLA同型のドナーがいて病状が許せば検討可能である。
10.MDSの漢方治療
(1) 脾腎の陰虚：色気不足.息切れ.動悸・不眠.口唇乾燥.食欲不振・鈍痛.腰の痛み・脱力感.めまい・耳鳴り.ほてり・寝汗.乾便.舌苔の少ない赤色.脈が細くて弱い。
治療法：脾臓と腎臓を養う。
ハーブ：Radix Rehmanniae Praeparata, Radix et Rhizoma Polygonati, Radix et Rhizoma Lycii, Cornu Cervi Pantotrichum, Colla Corii Asini, Semen Cuscutae, Radix et Rhizoma Tortoise, Radix et Rhizoma He Shou Wu, Radix Astragali, Radix et Rhizoma Huang Jing, Radix Codonopsis Pilosulae各10g.Cordyceps Sinensis粉末（服用分） 3gを使用することで.Rehmanniae Praeparata.RadixとRohmanniao.Crazy.RadixとRohymo.Philosula.Cordycilaが.それぞれのハーブと一緒に服用されます。
(2) 脾腎の陽虚：顔色が悪く.息切れや脱力感.動悸や不眠.疲労感や眠気.形や手足が冷たく.腰や膝に冷たい痛みがあり.便が緩く.舌が淡くくすみ.大面に歯形があり.脈が沈んで弱くなります。その症状は
治療法：脾臓と腎臓を温める。
処方：Radix Rehmanniae Praeparata, Radix Bupleurum, Semen Cuscutae, Deer Antler Gum, Tortoise Gum, Radix Astragali, Radix et Rhizoma Polygonati, Radix Codonopsis Pilosulae 10g, Radix et Rhizoma Pilosulae各6g.Cordyceps Sinensis Powder 3g（投薬用）。
11.骨髄異形成症候群の予防と管理について教えてください。
MDSの原因は不明なものもありますが.多くの場合.生物学的.化学的.物理的要因による細胞のクローン増殖が原因であるとされています。 そのため.医療関係者は薬物乱用の危険性を認識し.化学療法薬の使用に注意すること.放射線療法も適応を厳密に管理すること.関連する工業・農業生産において化学物質（例：ベンゼン.ポリ塩化ビニル）などの有害物質にさらされる場合.有害物質が周辺環境を汚染しないよう労働保護を行い.MDS発症を抑制することなどが.予防策として必要である。
(i) ライフコンディショニング
MDSは感情と密接に関係しているので.病気を予防するためには楽観的でハッピーであることが重要です。
(二）食事
良い食事は.健康を維持し.寿命を延ばし.病気を予防するのに役立ちます。 病気の治療中や治療後の食事は.さらなる病気の発症や再発を防ぎ.身体の回復を促進することができます。
1.栄養に気を配り.肉.卵.新鮮な野菜などを総合的に摂取し.偏らないように食事を合理化する。
2.陽で風を動かす鶏肉は避け.火と風を助ける製品.特に陰虚で火.出血.痰湿があるものは避ける。
3.冬虫.夏草の煮込み鴨冬虫.夏草9.鴨759.生姜3スライス.黄酒駅.水200Inl.適切な塩と油調味料.市民の火鍋2時間.スープを飲んで.肉を食べる追加します。 MDSの治療。気陰両虚，疲労，淡紅舌，細脈。
(III) メンタルコンディショニング
肝気の停滞と過度の思考は.MDSの発症と密接な関係があり.MDSの発症には.6ヶ月以上の激しい精神的刺激が先行することが多いというデータもあります。 したがって.疾病管理の過程では.心を開き.教養を高め.楽観的な態度を保ち.前向きな人格を養うことが重要です。