脊髄海綿状疾患とは？
様々な病因の影響を受け.脊髄内に管状の空洞が形成され.様々な臨床症状を引き起こすことを特徴とする.緩徐に進行する脊髄の病変である。
その原因は何でしょうか？
脊髄の病理には.先天性異常と二次性脊髄空洞症の2種類があります。 前者は小脳の爪下ヘルニア奇形と合併することが多く.後者は外傷.腫瘍.炎症等によって起こることが多い。 後者はまれで.脊髄腫瘍.外傷.炎症.頸椎症.脊柱管狭窄症に続発する脊髄圧迫を指す。
先天性発達異常の場合.以下のようにいくつかの説がある。
1.先天性脊髄神経管閉鎖症（せきずいしんけいかんせきちゅうこうしょう
また.二分脊椎.頚椎肋骨.側弯.後頭部奇形などの先天性異常を伴うことが多く.この見方を裏付ける。
2.胚性細胞の増殖。
脊髄灰白質に残存する胚細胞塊はゆっくりと増殖し.中心部は壊死して液状化し空洞を形成する。
3.機械的要因。
第4脳室からクモ膜下腔への脳脊髄液の流れは.第4脳室の出口が閉塞する先天的な要因によって阻害される。 脳脊髄液の脈動波が脊髄中心管を下方に衝き.中心管の少数が拡大し.中心管の壁を破って空洞が形成される。
脊椎空洞症はどのように発症するのですか？
1.脳脊髄液の脈動伝達説。
大後頭孔に閉塞を起こす病変（慢性小脳下扁桃ヘルニア.頭蓋頸部変形.頭蓋骨底部のくも膜炎や癒着など）がある場合.頭蓋内圧の上昇により小脳下扁桃ヘルニアが後方から脊柱管のくも膜下空間を圧迫して頭蓋骨からの脳脊髄液の出口が閉塞し.さらに頭蓋内圧を上昇させることになります。 ある時点で.第四脳室内の脳脊髄液の脈動衝撃が.テント上脊髄の中心管の開口部を拡大し.脳脊髄液が.それ以外の変性した脊髄の中心管に入り込むのです。
これによって.単に脊髄の中心管が列状に拡張した空洞を形成する場合は.脊髄水腫と呼ばれます。 脳室管が損傷・断裂すると.脳室管下の脊髄組織が圧迫されて浮腫し.脳室管付近の血管周囲腔が強制的に拡張する。 中央管内の液体は外側に脈動して中央管を拡張し中央空洞を形成すると同時に.破裂した脳室管下の血管周囲腔および破裂した脳室管に沿った隣接細胞腔に入り.細胞間の小さなプールを多数形成する。 これを脊髄海綿体液貯留といいます。
2.圧縮理論。
後頭蓋窩と大後頭孔は下部脳幹と上部頚髄に混在し.脳脊髄液の分離を引き起こす。 頭蓋内圧が一種のボールアンドフラップ効果を形成するため.脳脊髄液は頭蓋側に流れ.逆方向には流れない。 座位やバルサルバ動作（力強い息止め）を行うと.一過性の圧力が高まり.脳室液を中心管に送り込み空洞を形成し.空洞形成後は硬膜周囲の静脈圧変化により空洞液を遠心分離し.新たな空洞を形成することができる。
3.粘着理論。
Dall Dayanは.Valsalva運動の際に静脈圧が上昇し.脊髄の硬膜周囲静脈叢に伝わるが.大後頭孔の閉塞により脳脊髄液が頭蓋側に流れず.Virochow-Robin gapを介して脊髄実質に流れるため.第4脳室や中心管に連絡せず.水溶性造影剤のAmipaqueは空洞への侵入を遅らせる可能性があると指摘する 遠心性の空洞は.脊髄の構成要素間の癒着など.何らかの未確認の解剖学的要因によって引き起こされる可能性があるため.空洞はくも膜下腔と連絡しているという結論が支持される。
脊髄空洞症の病態変化
空洞部位の脊髄は.外観が正常であったり.大きさが ピクノティックであったり.萎縮していたりすることがあ る。 空洞は液体で満たされ.通常は中心管と連通しており.空洞壁はグリア細胞とグリア線維で構成されている。 空洞は.脊髄の下部頸部および上部胸部セグメントの前部と後部灰白質接合部.および片側または両側の後角の基部に存在することが多い。 空洞は.数個の分節に限定される場合もあれば.延髄まで.脊髄の全長に及ぶ場合もあり.断面の大きさや形も様々である。 空洞とその周辺のグリオーシスの発生過程で.まず灰白質の前角.側角.後角が損傷を受け.次に白質の長管が影響を受け.対応する神経組織が変性.壊死.消失してしまうのです。
延髄のキャビテーションの大部分は頚髄から進展し.通常は延髄の後外側で三叉神経核と側坐核に位置してから周囲の長管に影響を及ぼし.二次的変性を引き起こす。
脊髄空洞症によくある症状とは？
発症は20代から30代が多く.男性は女性の約3倍と言われています。 発症は潜行性で.経過は緩やかです。 臨床症状は.患部である脊髄セグメントの神経損傷による症状で.痛覚や温度感覚が低下または消失し.深部感覚が保たれる解離性感覚障害と.脊髄の長管障害に伴う運動障害や神経栄養障害を特徴とする。
臨床症状は.虫歯の場所や範囲によって異なります。
1.感覚器障害
感覚障害は.空洞部位の脊髄に支配される分節性解離性感覚障害と.病変部位の下方にある筋膜性感覚障害の2種類が見られる。
(1) 分割型解離性感覚障害。
つまり.痛覚や温度感覚は障害されるが.触覚や深部感覚は無傷か比較的正常であり.これがこの病気の最も顕著な臨床症状である。 腕の火傷.切り傷.刺し傷の後に痛みに気づかず.初めて病気が見つかることが多く.手や腕の自発痛.しびれ.強直などの感覚異常を伴うことが多い。 診察では.脊髄の分節分布の片側または両側に.痛覚と温度感覚が著しく鈍くなるか消失し.触覚は保存されるか軽度に障害され.通常は首から胸にかけて.ショールまたはショートトップ様の分布となる。 空洞が上部頸髄の三叉神経感覚路に達すると.顔面も痛くなり.温度障害になることもある。 空洞が腰仙部に始まる場合.下肢と会陰に離散的な表在感覚障害がある。 空洞が後根の入り口に達した場合.損傷した部分の表在感覚と深部感覚がすべて失われる可能性があります。
(2) 束縛性感覚障害。
空洞が広がって片側または両側の脊髄の視床路を損傷すると.損傷部位の下の対側または両側の体幹に筋膜表在感覚障害を生じる。 損傷面下の同側または両側のソーマに深部感覚障害が生じると.脊髄後 部はしばしば最後に損傷する。
空洞の形状や分布が不規則であることが多いため.分節性感覚障害と筋膜性感覚障害が混在しており.その範囲や性質を見極めるには慎重な検査が必要である。
2.運動器障害
下部運動ニューロン麻痺 脊髄の頸部と胸部が前角まで空洞化すると.前腕の筋肉や手の骨間筋の脱力.萎縮.振戦が見られる。 手の筋肉の萎縮がひどい場合.手が「鷲の爪」のように見えることがあります。 病変が進行すると.徐々に上腕.肩甲帯.一部の肋間筋に広がり.麻痺を起こすことがあります。 腰仙洞では.下肢や足の筋肉が萎縮する。
上部運動ニューロン麻痺 病変が錐体筋膜を圧迫している場合.損傷面下の片側または両側に上部運動ニューロン麻痺の徴候が現れることがあります。
3.植物神経機能障害
上肢のジストロフィー.皮膚の肥厚.火傷痕や難治性の潰瘍.チアノーゼや悪寒.過多または少量の発汗などがよくみられます。 ホルネル徴候は.下部頸髄の外側角の損傷で見られることがある。 骨や関節の損傷は多発することが多く.約20％の患者さんに関節の腫れ.萎縮.脱灰.関節部の骨の摩耗による破壊などが見られますが.痛みはありません。この神経原性関節症はシャルコー関節と呼ばれています。
4.その他の症状
側弯.後弯.二分脊椎.弓状足.扁平頭蓋底.水頭症.先天性三角筋下ヘルニアなどの奇形を併発することが多いのです。
5.髄腔キャビテーション
空洞は脊髄から広がることが多く.また.最初の発病部位となることもあります。 三叉神経の側坐核.舌下核.棘突起核が侵されることが多く.嚥下障害.発声障害.舌筋の萎縮.震え.あるいは舌が伸びない.顔の痛みや温かさがなくなるが触覚はある.などの症状が現れます。 空洞が前庭小脳経路に影響を及ぼすと.眼振.めまい.不安定な歩行の原因となります。 脳橋の顔面神経核が損傷すると.末梢性顔面神経麻痺が起こることがあります。
V. 脊髄空洞症の診断
若年層から中年層に発症しやすく.発症が遅いのが特徴です。 分節的解離性表在感覚障害.筋萎縮と筋力低下.皮膚と関節のジストロフィー.しばしば脊髄奇形と弓状足を伴う。 X線は関連する骨格の変形を確認でき.磁気共鳴画像（MRI）は空洞の位置.形状.範囲だけでなく.関連する病理（変形.腫瘍.脊柱管狭窄など）を示す.脊髄空洞症の最良の診断方法である。
VI. 脊髄空洞症は内科的治療と外科的治療のどちらを行うべきですか？
臨床の現場では.外科的治療と保存的薬物治療に分けて考えることが多いのです。 病気によっては（胃潰瘍など）.薬物療法が優先され.効果がなければ手術が検討されることもありますし.（様々な変形など）.まず手術が優先され.手術後に適切な薬物療法が検討されることもあります。 脊髄空洞症（小頭下ヘルニア奇形との合併）は.後者に該当します。
本疾患の病理学的基盤（複合小脳下垂体ヘルニア奇形）と緩徐な進行性を考慮すると.薬物療法で奇形を矯正することは不可能であり.その効果はあまり信頼できるものではありません。 外科的に変形を減圧することがすべての治療の基本であり.そうでなければ神経障害はゆっくりと.あるいは急速に増加し続けることになります。 手術の必要がない方.手術の禁忌の方.手術を希望されない方には.適切な薬物療法が有効です。
脊椎空洞症や小頭症では.どのような場合に手術が必要なのでしょうか？
以下の場合は手術が必要です。
1. 閉塞性水頭症と頭蓋内圧亢進を呈する小頭下扁桃ヘルニア奇形
2. 延髄.脊髄.後頭頸部神経根の圧迫という明らかな症状を呈する小脳の爪下ヘルニア。
3. 難治性の痛みとめまいを呈する小頭下扁桃ヘルニアは.試験的に外科的減圧術を行うことがあります。
4.脊髄空洞症を伴う小脳扁桃下ヘルニア.特に空洞が大きくなっている場合や症状が進行している場合。
5.脊髄空洞症に他の後頭頸部の変形を併発し.外科的解決を必要とするもの
6.重大な脊髄圧迫を伴う単純性脊髄空洞症.進行性の空洞拡大または進行性の症状悪化。
脊髄内腫瘍や脊髄塞栓症など.手術による解決が必要な脊髄空洞症につながる他の疾患があること。
手術はどのように行われるのですか？
以前は手術方法が複雑でしたが.近年は手術方法が主流になっています。 手術の基本原理は
1. 頭蓋頸部接合部の減圧術を行う。 1) 頭蓋頸部接合部を減圧し.その部分に存在する変形などの病的要因に対処し.原因を排除して病変の発生と悪化を防ぐ。
2.生理的欲求を満たし.脳脊髄液の循環を改善する構造の再構築。
3.空洞吸引やシャントを行い.空洞を小さくして内在性圧迫を緩和し.症状を和らげる。
科学的で合理的な設計と.綿密で正確な手術によって.満足のいく臨床結果が得られています。
(1) 後頭蓋窩・頭蓋頸部接合部切開減圧術：通常の後頭蓋窩減圧術を行い.大後頭孔の視床下部ヘルニアとクモ膜の癒着を解消し.4脳室中孔からの脳脊髄液の流れが阻害されないようにすることに重点を置いています。 腫瘍や嚢胞などの病的要因が見つかった場合は.それらも含めて治療します。 減圧が不十分な場合.C2ラミナを切除することもあります。
(2）拡大硬膜修復：脳脊髄液の循環のための透明な流路を再確立すること。
(3) 脊髄腔の吸引.剥離またはシャント：脊髄腫瘍の手術と同様に.頸椎板と胸椎板を剥離し.硬膜を切開して腔の部位の脊髄を探ります。 -すべてのケースで.脊髄の膨張を見つけることができます。 脊髄の最も膨張した部分は背中側の正中線にある。 後正中裂に沿う。 非血管部を選択し.脊髄を縦に切開して空洞に到達させる。 脊髄のくも膜下シャントのために空洞内にシリコンチューブを入れたり.シャントのためにカテーテルを小脳髄質プールや脳橋プールに送ったりします。
(4) 上脊髄腔の充填：後頭蓋窩減圧術では.後頭蓋窩を開き.4つの脳室の下部を探り.中心管が拡大しているかどうかを調べますが.拡大している場合は.その状態を確認します。 筋肉の小片を取り.開口部に冷気を充満させる。 上記の手続きは.同時に行うことができます。 手術後.ほとんどの場合.空洞は縮小するか消失します。 比較は定期的にMRI検査で確認し.空洞の変化や脊髄の状態を観察することができます。 ただし.手術は根治的なものではありません。 最近の成果は明らかです。 脊髄空洞が大きく.神経組織の萎縮や変性が著しい進行例では.手術は有効ではありません。
脊髄空洞症に対する外科的治療のリスクは？
一般に.脊髄空洞症の手術は比較的安全な手術であり.クモ膜下腔を開口せず.4脳室正中孔を探らず.小脳扁桃を切除しなければさらに安全な手術となります。
起こりうる合併症：切開創の胸水.感染症.脳脊髄液の血尿。 これらの合併症はすべて.最小限または軽度です。