骨髄異形成/骨髄増殖性疾患(MD/MPD)は.2001年のWHO造血器・リンパ系腫瘍分類において.クローン性造血幹細胞疾患として新たに設定された骨髄系新生物のカテゴリーである。 骨髄異形成症候群(MDS)と慢性骨髄増殖性疾患(cMPD)の両方の臨床的.血液学的特徴を有するクローン性造血幹細胞疾患です。すなわち.MDSでは骨髄の骨髄系細胞の1または2系統の病理的造血現象およびアポトーシス過剰.異常発生および非効率的造血により.末梢血中のこの系統の細胞数の減少と形態異常.cMPDでは1または複数の骨髄系(顆粒球.単球.赤血球および巨核球)細胞の過繁殖を認めます。 また.造血に有効なcMPDを持つ骨髄系(顆粒球系.単球系.赤血球系.巨核球系)細胞の1つ以上の系統が過剰に増殖し.異常発生の有無にかかわらず末梢血中のこの系統が増加します。 一般的な症状としては.疲労.貧血.食欲不振.衰弱.腹部不快感.左上腹部膨満.寝汗.微熱.肝脾腫などが挙げられます。 慢性顆粒球性白血病と非定型慢性骨髄性白血病は主に高齢者に発症し.発症年齢の中央値は65~75歳.生存期間の中央値は20~40カ月で.後者は予後が悪く満足な治療法はない。 1.理論的由来 MD/MPDに対応する漢方医学の病名はないが.文献を調べると.その関連する愁訴はすべて漢方医学のいくつかの病気の記述とそれぞれ類似していることがわかった。 例えば.疲労感やめまい.パニックなどを伴う二次的な貧血.食欲不振などは.漢方でいうところの「虚損」「虚労」と同じような表現になります。 早くも『蘇文同源雪下倫』に.”精を奪うと欠乏する “とある。 その臨床的な現れ方は.『蘇文愈智蔵倫』に.”五つの不足は.脈が細く.皮膚が冷たく.気が少なく.前後に漏れ.飲食が不足する “と記されています。そして.南京の「五陰盛」の創造は次のように述べられている。「一陰盛は皮と髪にあり.皮は集まり.髪は落ちる.二陰盛は血と脈にあり.血と脈は不足し五臓六腑を盛んにできない.三陰盛は筋肉にあり.筋肉は衰え.食事は皮膚のためではない.四陰盛は腱が遅く.自分を保持できない.五陰盛は骨にあり.骨が無気力である。 虚証」は.明代の方墨の『医心方丈記』に「虚は気血の虚.損は臓腑の損」.「陽虚は慢性寒.陰虚は熱の蓄積」とある。 “. この症状に対する治療は.『三部九品』や『至誠大論』の蘇文にも「不足には.調える」「労には.温める」「損には.温める」と書かれているそうです。 蘇文』『三部九品』『至誠大論』では.「不足には調える」「労には温める」「傷には温める」という治療原則が提示された。 難経』の「五難」と「十四難」では.「肺を傷めた者は気を益し.心を傷めた者は陣と健康を整え.脾を傷めた者は食事を整え寒暖を控え.肝を傷めた者はその速度を落とし.腎を傷めた者はその精を益す」ことが示唆されています。 腎臓の本質を利すること」。 また.経過中に肝・脾の細胞増殖や肥大による微熱や寝汗などの症状も見られ.漢方でいう「瘀血」「瘀塞」に近いものがあります。 瘀血は.「瘀血」「内蒸」「瘀血」として現れます。 霊枢』では.「悪血」は瘀血の最も古い記録であり.『霊枢 百病誕生の始』では.「内部に固まった血は分散せず.液は渋く染み.血の集積は消えない。 邪気の形と内臓疾患」には.”肝脈が鋭ければ邪言.やや鋭ければ脂肪気であり.体の下に重なった杯のようなもの “と書かれています。 後者の「太い気」の記述は.『蘇文呉臓生成』で述べられている巨脾症の特徴である “心下に気が溜まり.月に枝がなくなることを肝不全と呼ぶ “を図式化したものである。 また.『病源論』にある.肝・脾の肥大による左上腹部の不快感.膨満感.牽引力などの臨床症状にも似ている。”鬱滞が長くおさまらない場合は.Y閉塞の蓄積となる。”とある。 “積もれば陰の気から生まれる汚れた病である。” その治療法は.『蘇文陰陽大論』に「瘀血を解すべし」と記されています。 “.”結ばれた者は散るべし”.”残った者は攻めるべし”。 滞りを排出し.その靭帯を調和させることで.血液がスムーズに流れるようになるという考え方です。 金匱要略』には.「血痺は陽気の不足と陰血の収斂が特徴である」とあります。 以上のように.現代におけるMD/MPD疾患の理解のために豊富な文献ベースと治療アイデアを提供し.いくつかの実用的な処方も臨床で使用され.一定の効果を上げている。 2.臨床応用 病気そのものは悪と正との闘争の結果であり.悪は病気の悪.それは本質であるので.漢方薬には「悪が強ければ本物.本質が奪われれば不足」である。 このため.漢方では「邪気が強ければ本物.精気が奪われていれば不足」と言われます。 したがって.その治療は虚労からくる脾腎の精の不足だけでなく.血の過不足やうっ滞も考慮する必要があります。 中気を緩め.虚を補うには.ルバーブVウォームピルが主役です。” 瘀血を解消し.血液を生成するための栄養を与えながら.滞りを解消することを意図しています。 臨床症状としては.腹部のしこり.くすんだ灰色の顔色.痩せた体.午後の微熱と寝汗.倦怠感や疲労感.めまいや耳鳴り.動作時の動悸.食欲不振.夜間の睡眠は正常.排便はまだ整った状態.などです。 舌は青白いか紫色で.薄い油膜があり.脈は細く.渋いか薄い。 四診と参考文献によると.本症は瘀血の先天性医学に属し.証は正虚と瘀血に属します。 過度の緊張と疲労.肝・脾の調節力の低下.長期にわたるうっ血の蓄積により.Y瘤が硬くなり.徐々に大きくなることで悪化する病気です。 肝血虚は腎陰を傷つけ.邪毒は内に潜み.血を蒸発させ.骨髄を傷つけ内蒸となり.舌と脈はいずれも気血虚と内瘀の証である。 治療は.うっ血を解消して節を散らし.虚を補い.Yを解消するもので.三彩風眠丸と組み合わせて還元する処方となります。 This formula uses Angelica sinensis, Chuanxiong rhizome, Tao Ren, Red Peony, Wu Ling Lip, Dan Pi and Xuan Hu to invigorate blood circulation and resolve blood stasis, together with Xiang Shen, Wu Yao and Citrus aurantium shells to regulate the liver and spleen, move Qi and relieve pain; Ginseng can be replaced by Prince’s Ginseng and Gan Cao to tonify the spleen and slow down the middle, and combined with drugs for resolving blood stasis to benefit Qi to open up the channels and veins; to support the righteousness without leaving the nourishment of true Yin, so there are Shu Di and Tian Dong; for the internal evil toxin and heat that injure the essence, Huang Bai is used to strengthen Yin and control fire, together with Sha Ren to move Qi and broaden the middle. 陰を得て陽を制し.水火両用とし.精は腎に還り血を生むという処方になっています。 病気が進行すると.熱証が見られ.体温が下がらず.貧血が悪化し.肝臓や脾臓が徐々に肥大化します。 気の不足がひどい場合は.気を養い血を作るために.Radix AstragaliとRadix Angelicae Sinensisを組み合わせることが推奨されます。 真陰が回復しにくく.熱がひどい場合は.生津.玄神.亀甲.地骨皮を加えて陰を養い.火を下げる。腹部のしこりが大きい場合は.亀甲煎じ薬に黄柏.猫爪.山査子.蛇の目六穀を加えて.うっ血を取り除いて硬さを柔らかくし.消腫兼備する。脾が元気なく.食欲不振な場合は陳皮.神仙曲.鶏内仁で脾を支えて中風に調和するように服用する。 白血球や血小板の総数が著しく上昇し.末梢血に乳児細胞が見られる場合は.西黄丸や牛黄解毒湯などの漢方薬を追加することも可能です。 患者(女性.51歳)は2004年から倦怠感を感じていたが.当時は気にしていなかった。 2005年.微熱と寝汗により倦怠感が著しく増悪した。 /4月13日にヒドロキシ尿素1.0qd.Ara-c 100mg×1日.インターフェロン300万U/qdで治療し.2005年5月4日に血液WBC 2.5×10^9/L, Hb 129g/L, PLT 129×10^9/L.以後再発.WBCは1.0〜10×10^9/L.ヘモグロビン50〜90g/L.血小板110〜1200×10^9/L.ヒドロキシウレアとインターフェロンの間欠投与.Hb60g/L以下は輸血で対応.(06・8・30)定期血液:WBC 11.8×10^9/L, Hb 83g/L, PLT 3 million U qd. 06.9.12からヒ素酸(10mg*14日間)化学療法を行い.(06.9.23)血液像 WBC 6.3×10^9/L, Hb 70g/L, PLT 935×10^9/L。 インターフェロン300万U/qod投与.07年3月12日血液検査:WBC8.2×10^9/L.Hb56g/L.PLT744×10^9/L.輸血対応となった。 舌は淡い紫色で.薄く脂がのっている。 舌は淡紫色で.薄く油膜があり.脈は細く.渋い。 四診と参考文献によると.本症は瘀血の先天性医学に属し.証は正虚と瘀血に属します。 過労や疲労で体調を崩し.邪悪な毒素である陰血が一体となって体内に蓄積され.硬く肥大した塊として見られるものです。 気血を補い.瘀血を解消し.結節を分散させる治療法です。 1ヶ月間使用し.症状が大幅に緩和されたため.症状に合わせて処方を増減し.インターフェロンも300万U/貼付から週2回に変更しました。 WBCは5.0×10^9/L前後.Hbは80g/L前後.PLTは400×10^9/L前後。漢方の中断はなく.半年前にインターフェロンを週1/4量(75万U)に減量している。 MD/MPDは急性白血病と異なり,病期が比較的長く,善悪の相克があるため,中医学の特徴である全人的治療とエビデンスに基づく治療を十分に発揮できる。MDSと異なり,血液固結の症状が顕著であり,出血症状が比較的少ないため,血行活性化,瘀血除去と攻撃・調湿という中医学の利点も十分発揮できる。 もちろん.病気は正虚として認識され.気虚.血虚.陰虚も包含され.それぞれ病気の段階によって強弱があり.時には病気の進行の現れとして互いに変容することがあるのです。 瘀血は主に病気のもう一つの特殊な症状を反映しており.体内に停滞した血と邪毒が蓄積し.気血陰精を消耗する。”体内のこの血は善血に加えることができず.その代わりに新血の変換機構を妨げる “と『血証論』で示唆されています。 つまり.滞っている血液がなくならない.新しい血液が生まれないということですから.これが診断と治療の主な方向となるはずです。 現代の薬学研究では.気を益し陰を養う薬物は体自身の免疫機能を向上させることができ.血液循環を活性化し瘀血を解消する薬物は免疫機能を調整し免疫機能障害を改善し.赤系統前駆細胞のエリスロポエチンに対する感受性を高め赤血球を増殖・分化させ.根治するための根拠を持って病気を治療し.体自身の抗腫瘍活動を高め腫瘍細胞を殺し.貧血が緩和できるような効果が確認されています[4],[5]. この治療法は.体内の抗腫瘍活性を強化し.腫瘍細胞を死滅させ.貧血を改善して病気を緩和することを目的としています[4], [5]。 正常な状態では.気と血は協力して体の生命活動を維持していますが.気と血のバランスが崩れ.気の滞りが解消されず.血の流れがスムーズでないと.気滞や血の滞りが起こり.滞りが長引くと閉塞感となってしまいます。 血液疾患における血液凝固阻止剤の使用は.疾患そのものの特性や出血の危険性の有無に限定されます。 臨床式は複数の薬剤で構成され.多くの単剤には複数の化学成分が含まれているので.これらの成分がどのように機能し.どの成分が優先的に作用するのかも.臨床医が探求すべき方向性である。