性分化・発育異常による疾患群は婦人科クリニックでは非常に稀であり.中にはY染色体を有するために性腺摘出術を必要とする患者もいる。従来の手術法では.開腹探査を行った後.性腺摘出術を行うのが一般的であった。我々は2003年7月から2004年8月にかけて13例の腹腔鏡下性腺摘出術を行い.満足のいく結果を得たので.以下にその内容を報告する。 I. 臨床データ 13例の平均年齢は19.5歳（9-40歳）.全員がY染色体またはY成分を有し.社会的性別は女性.生殖腺は腹腔内または鼠径管に位置していた。その内訳は，17-α水酸化酵素欠損症3例（いずれも染色体46，XY），45，X/46，XY性腺機能低下症2例（いずれも染色体45，X/46，XY（1: 2）；アンドロゲン不応症；6例.すべて46, XY染色体.うち2例は姉妹；性腺形成不全症；1例.46, XY染色体；性染色体異常症；1例.46, XY染色体。1例.46番X.del(x)(qter-q11).q優勢バンドは蛍光を認めず.Y材料.Y染色体のPCR増幅.短腕端ZFY遺伝子陽性.Y染色体断片を持つことを示している。 このうち6例は外来で手術を受けており.1例は左腎芽腫に対して左腎摘出術を.もう1例は尿管嚢腫の摘出手術を.残りの4例は鼠径ヘルニアや腫瘤が見つかったためヘルニア修復術を受けている。この4例のうち，2例は精巣が見つかったが切除せず，精巣を戻してヘルニア修復術を行い，他の2例は腫瘤が見つからず，そのままヘルニア修復術を行った。 術前準備は一般の婦人科腹腔鏡手術と同じであった。 (1)臍に1cmの縦切開を加え10mmトロカールを留置し，同様に両下腹部に5mmトロカールを留置した。 (2)骨盤腔内を探査し.異常生殖腺を発見・同定する。生殖腺の異常発生は.基本的に線条性生殖腺と精巣性生殖腺の2つの形態がある。筋性生殖腺は骨盤腔内の正常卵巣の高さにあり.卵管と関連していることが多く.精巣性生殖腺は鼠径管内や内口径の外側に位置しています。 (3) 癒着部を分解し.遊離生殖腺を露出させる。骨盤の癒着がある場合は.まず癒着を分解し.正常な骨盤の構造に戻す必要があります。分離する際には.まず分離する部位を非侵襲性鉗子で挟み.癒着を緊張させた後.組織バサミで透明な非血管部に沿って.ハサミの先端が正常組織に触れないようにしながら切ります。癒着部に小血管がある場合は.両端にバイポーラ電気凝固を行い.途中から切断すると出血を抑えることができます。癒着部の近くに小腸.尿管.膀胱などの重要な臓器がある場合は.組織に沿って熱エネルギーが広がって壊死に至らないよう.モノポーラ電気凝固法を慎重に使用します。強固な癒着は.力任せに破壊してはならない。 (4) 生殖腺の摘出。筋性性腺の場合.卵管とともに持ち上げ.骨盤漏斗靭帯をクランプして電気凝固して切断し.卵管路を子宮角まで徐々に分離して電気凝固で切断する。子宮は将来の発育と.もしかしたら体外受精の可能性を考えて温存します。未発達の精巣に対しては.精索が引き出されるまで精巣を鼠径管からクランプで引き込み.精索路.ミュラー管残骸.骨盤漏斗靭帯を電気凝固させて切断する。鼠径管内口の破裂した腹膜はチタンクリップで閉鎖し.または吸収性縫合糸で閉鎖し.将来の鼠径ヘルニアを予防します。 (5) 生殖腺を切除した後は.不完全な切除や癌の可能性を防ぐため.完全な切除を慎重に確認する。 (6)切開部は縫合または接着剤で固定する。 術後の処置・ケアは一般の婦人科腹腔鏡手術と同様で.切開部縫合のものは術後5日目に抜糸し.接着剤のものは抜糸しなかった。 他の2例は前回の手術で腹骨盤の癒着がひどかったため片側のみ腹腔鏡で切除し.もう片方は開腹か鼠径部での切除とした。 出血量は11例で5〜20ml.その他（骨盤内癒着剥離に関連）30mlがほとんどで.平均13mlであった。手術時間はほとんどが30〜40分（腹腔鏡と子宮鏡の併用で1例は50分）.平均35分であった。1例は術後1-2日で退院した。対側開腹手術に変更した1例は75分.出血量30mlで4日で退院した。対側鼠径部切除術に変更した1例は手術時間30分.出血量10ml.1日で退院した。 考察 1．手術適応 発育不良の精巣（Y染色体を含む原始生殖腺など）や位置異常の精巣（停留精巣など）は.悪性変化や腫瘍を生じやすい。悪性化は主に生殖細胞腫瘍（無性細胞腫.セミノーマ）.淋巴腫.支持細胞腫などで.その他内皮洞腫瘍.胚性癌.絨毛癌などの悪性腫瘍は稀である。1993年.当院では45.X/46.XY性腺機能不全の9例をまとめ.3例の腫瘍が発生し.文献では10-20％の発生率と報告されています。生殖腺の8例が腫瘍を持っていた.文献は30〜60％の発生率を報告し.腫瘍が発生する可能性が最も高いです 当院の統計＆ldquo;アンドロゲン不応症＆rdquo.29例.腫瘍の4例.スカリーは6〜9％の発生率をまとめ.マヌエルら.(3)腫瘍の発生率を報告した。は20歳で3-5％.50歳で30％の悪性率を報告しています。悪化の原因としては.性腺組織の異常と腹腔内環境が誘発し合っていること.あるいは遺伝子変異が関係している可能性がある。 したがって.次の3つをすべて満たした上で.生殖腺を摘出する必要があります。(1) 染色体検査でY染色体またはY染色体の断片が存在することが証明される (2) 生殖腺が腹腔内または鼠径部に存在する (3) 生殖腺が内分泌・生殖機能を発揮できない。 2. 2. 腹腔鏡手術における生殖腺異常の見分け方 (1) 術前の診断と評価は非常に重要である。身体検査.超音波検査.性ホルモン値.染色体検査を組み合わせることで.一般的に明確な診断ができ.性腺の位置と形状について明確な概念を持つことができます。診察では.鼠径部の可動性腫瘤の有無.外陰部と膣の発達.骨盤内の子宮の有無に特に注意が払われます。性腺が機能しているか.あるいは体がホルモンに反応しているかどうかを把握するために.性ホルモンのレベルが測定されます。染色体検査は.本当の性別を知るのに役立ちます。 (2) 異常な生殖腺が隠れている可能性を慎重に術中に探します。術前に精巣を考えた場合.内開口部の鼠径管を見つけることに重点を置き.そこに通っている靭帯を引っ張るようにすると成功することが多い。筋性生殖腺を考える場合.細い卵管と未発達な原始子宮を注意深く探す。卵管と平行に走る魚のように白い細い帯は異常生殖腺である可能性が高い。 3. 腹腔鏡手術の長所と短所 腹腔鏡手術の最も顕著な長所は.低侵襲で.患者の回復が早く.痛みが少ないことである。腹腔鏡下での探索は.拡大された画像によって生殖腺の探索がより明確で正確になるため.開腹よりも有利である。腹腔鏡検査は腹腔内をくまなく検査するため.開腹手術のように切開創を大きくして検査範囲を広げるというデメリットがありません。 腹腔鏡は一般的な癒着の破壊には有効ですが.広範囲で強固な癒着にはリスクがあります。これは腹腔鏡手術の固有の特徴である器具依存性の高さと術者の技量依存性に関連している。当院でも1例は開腹に.1例は鼠径部切開に変更したが.いずれもこの理由であった。低侵襲手術は.不適切に使用された場合.巨大外傷につながる可能性がある。