臨床症状】（英語 発症年齢は6歳以内が多く.2～5歳をピークとする。24％の小児が1歳以内に熱性けいれんを起こすか.熱性けいれん発作を起こさない。男児に多い（73.5％）。主な発作症状は.ミオクロニー発作.アトニー発作.ミオクロニー型起立不能発作です。ミオクロニー発作は主に両側の上肢と肩に起こり.程度の差はありますが.うなずく.倒れるなどのエピソードがあります。起立不能は.アトニック発作によって起こります。 この2つの発作はミオクロニー型起立不能発作として一緒に現れ.1回または数回の連続したミオクロニー発作の後.筋緊張を維持できなくなり.転倒に至ることがあります。また.顔面のミオクローヌスや局所的あるいは全身的な筋緊張の低下がみられることもあります。非定型的な意識障害や全身の強直間代性発作がみられることもありますが.部分発作や強直発作が起こることは稀です。持続する場合は.ぼんやりしただるさ.顔や手足の不規則な筋肉のひきつり.唾液分泌.頭部の頻繁なうなずきなどが見られ.数時間から数日間続くこともあります。 脳波の特徴］。発作間期に頭頂部を主体とする4～7Hzのシータリズム.後頭部では開眼時に持続的な発光と抑制を伴う4Hzのリズムが見られることがある。スパイク-スロー波活動はしばしば軽度の発作を伴い.睡眠によりスパイク-スロー波放出が活性化されることがある。ミオクロニー発作時の脳波は.不規則なスパイク-スロー波.完全伝導の複数のスパイク-スロー波一過性バースト.ミオクロニー立位不随意発作時に突然高振幅スロー波活動（アトニア）に変わる不規則でリズムのないスパイク-スロー波活動（ミオクローヌス）.が見られる。左側と右側のスパイクと徐波が交互に現れることもあるが.一定の限界放電が見られることはまれである。持続状態では.脳波は不規則な多形性低同調活動を示し.時にピークリズム障害に類似する。 診断と鑑別診断】診断は主に臨床症状と脳波の特徴に基づいて行われる。発作以外は正常であり.反復性のてんかん発作や遷延性朦朧体があり.脳波にリズミカルなシータ活動や不規則なスパイク-スロー波.あるいは複数のスパイク-スロー波が認められる場合である。神経画像やその他の臨床検査は正常であった。Lennox-Gastaut症候群との鑑別には.発作の観察に長距離ビデオ脳波と多半導体生理学的記録脳波モニターが必要である。 本症候群は.乳幼児の良性ミオクロニーてんかん（BME）.Dmvet症候群.Lennox-Gastaut症候群（LGE）.小児の非定型良性部分てんかんとの鑑別が必要である。これらの小児てんかん症候群は.いずれもミオクロニー型または多発型の発作を示し.主に発症年齢.初発エピソードの種類.脳波の特徴.予後に基づいて識別される。 治療と予後】治療は主に発作の種類によります。バルプロ酸はすべての発作型に有効です。エトスクシミド.ベンゾジアゼピン系.フェノバルビタール.ラモトリギンなどの他の抗てんかん薬も有効な場合があります。しかし.フェニトインナトリウム.カルバマゼピン.アミノグルテチミドは避けるべきである。持続性のてんかんの場合には.クロニジンやACTHが使用されることがあります。この疾患の予後は不明です。小児の中には.様々な抗てんかん薬でコントロールできない多発性の発作で始まるものもありますが.その後.徐々に改善し.3年程度で徐々に薬剤を中止することが可能です。半数の患者さんは最終的に寛解し.予後は良好です。ほとんどの患者さんは.知能は正常かそれに近い状態です。一部の患者さんでは.発作がコントロールできないまま.認知行動障害が起こります。持続性てんかんの早期発症を繰り返すことは.予後不良の重要な要因である。