概要
低血糖症候群は後期ダンピング症候群とも呼ばれ、低血糖によって引き起こされる症候群である。 血糖値が3.36mmol/l以下になることが多く、低血糖が重症化・長期化すると神経障害や合併症が拡大するため、早期発見・早期治療が重要である。 診断・治療が遅れると、不可逆的な永久神経障害を引き起こし、重症例では脳浮腫により死に至ることもある。
原因
一般的な原因としては、インスリノーマ、血糖降下薬の塗布、膵外腫瘍、早期糖尿病、消化管手術などによる血糖の過剰利用、コルチゾールなどのホルモン欠乏症、グリコーゲン沈着症などの酵素欠乏症、肝硬変、肝細胞がん、高度栄養失調、妊娠後期などによる栄養失調による低血糖、エタノール、プロプラノロール、サリチル酸などによる血糖の生成が不十分となり、低血糖を起こすこともあります。 また、神経や体液によるインスリン分泌や糖代謝の不安定な調節や、迷走神経緊張亢進による胃排出促進は、機能性低血糖を引き起こすことがある。
症状
1.交感神経系の興奮
低血糖発生後、アドレナリンの分泌増加を刺激し、顔面蒼白、動悸、手足の冷え、冷や汗、手の震え、脚力低下、手足の脱力感、めまい、目のかすみ、空腹感、パニック、不安感などが現れる低血糖症候群が起こることがあり、食事により緩和される。
2.意識障害
大脳皮質の抑制、錯乱、見当識障害、認識障害、眠気、発汗過多、振戦、記憶障害、頭痛、無気力、抑うつ、夢幻状態、重症の場合は痴呆、少数の患者にはグロテスクな行動などがみられる。
3.てんかん症状
低血糖が中脳病変に進展すると、筋緊張が亢進し、発作性けいれん、てんかん発作またはてんかん様発作が起こり、発作の多くは大発作、てんかん重積状態である。 延髄が侵されると、昏睡、脳硬直、徐脈、体温が上がらない、各種反射が消失するなどの症状が現れる。
4.錐体路および錐体外路系の障害
皮質下中枢が抑制されると、錯乱、落ち着きのなさ、疼痛過敏、間代性振戦、瞳孔散大、さらには強直性痙攣が起こる。 錐体外路および錐体路徴候は陽性で、片麻痺、片麻痺、失語症、単麻痺として現れることがある。
5.小脳病変
低血糖症では小脳が障害されることがあり、運動失調、運動失調、距離の識別不能、筋緊張低下、歩行異常などがみられる。特に低血糖症の末期では運動失調や痴呆がみられることが多い。
6.脳神経障害
低血糖は、視力・視野異常、複視、めまい、顔面神経麻痺、嚥下障害、嗄声などの脳神経障害を起こすことがあります。
検査
1.空腹時血糖
空腹時血糖を数回検査し、血糖値が3.36mmol/l以下であること。
2.ブドウ糖負荷試験
低血糖患者やインスリノーマ患者は低血糖曲線を描く傾向がある。 時には正常値があり、低血糖は発作時にのみ起こる。
3.血清インスリンとC-ペプチドの測定
血清インスリンとC-ペプチドはラジオイムノアッセイで測定し、正常値は(14±8.7)μU/ml、C-ペプチドは0.8-4.0mg/mlであった。インスリノーマ患者はインスリン値が160μU/ml以上と高く、それに伴いC-ペプチド値も上昇していた。
4.絶食試験
24時間絶食すると血糖が低下し、低血糖症状が出現する。
5.脳波検査
脳病変を伴う遷延性低血糖の場合、脳波に徐波などの異常変化を認めることがある。
6.筋電図
遠位筋の脱神経がみられ、運動単位数が減少する。 びまん性脱神経線維、先端および巨大運動単位放電、多相電位。
診断
1.低血糖エピソードは絶食および労作により誘発される。
2.臨床的な低血糖症状は、ブドウ糖により速やかに緩和される。
3.発作時の血糖値は、成人および小児では2.24~2.80mmol/l未満、新生児では1.68mmol/l未満であることが多い。
治療法
1.低血糖発作
50%ブドウ糖を静脈注射すると、低血糖の症状が速やかに緩和される。重症の場合は、食事ができるようになるまでブドウ糖を静脈注射する。 症状が軽い場合は、砂糖水、キャンディー、チョコレートなどの甘いものを摂取することで症状を和らげることができる。
2.脳浮腫
低血糖が遷延し重症化した患者では、運動神経麻痺などの局所的な脳・神経症状がみられることがあり、低血糖による脳浮腫が示唆されるため、積極的な脱水治療が必要であり、脳浮腫を除去するために20%マンニトールを静脈注射することもある。
3.病因治療
積極的に原因を探り、根本的な治療を行う。 低血糖症候群の治療の鍵は、原疾患の治療と原因疾患の除去にある。 原疾患と原因疾患を完全に治療できなければ、低血糖症状は再発する。