骨肉腫は小児・青年の原発性悪性骨腫瘍の中で最も多く.ネオアジュバント化学療法により骨肉腫患者の5年生存率が向上し.四肢温存療法が外科的治療の主流となった。 小児・青年が成長・発達する中で.従来の四肢温存療法では四肢不自由が必ず生じてしまう。 骨端部を温存した四肢温存は.骨端部が浸潤しておらず.腫瘍が完全に除去されていれば.患者の成長板を温存し.術後の四肢不同を効果的に防止できる。伸展式人工関節は.小児の四肢温存後の四肢不同の問題を解決できる。骨肉腫セグメントの切除後の骨欠損の早期治癒の基礎として.血管チップを用いた骨移植がある。骨端部が閉鎖に近い場合.同種移植骨の使用も検討可能だ また.腫瘍を利用した人工関節は.年長児の四肢温存にも使用することができます。
小児および青年期の骨肉腫に対する四肢温存療法にはまだ問題がある。 拡張人工関節と骨端の温存による四肢温存は現在高価で技術的にも複雑であるが.骨端がまもなく閉鎖すると思われる青年期の患者に対しては.従来の人工関節.血管先端を有する遊離腓骨.同種移植骨も選択肢に含まれる。
骨肉腫は.小児および青年期に発生する骨由来の悪性腫瘍で.がん関連死の第2位を占めており.しばしば致命的な肺転移を伴い.これらの患者さんは手術.化学療法または/および放射線療法にもかかわらず生存率が低いとされています。 典型的な骨肉腫は全腫瘍の0.2％を占め.年間発生率は人口100万人あたり3％未満であり.小児および思春期に最もよく見られる原発性悪性骨腫瘍で.患者の大半は手術と化学療法を必要とします。 患者の生存率は向上した。
骨肉腫センターでは.手術と術前・術後化学療法を併用することで骨肉腫患者の60～70％が治癒し.手術による四肢温存率は90％以上.四肢温存手術後の四肢機能は良好で.統計では78％の患者が四肢温存手術後に満足な四肢機能を有しており［7 ,8］ .骨肉腫の四肢温存療法は治療の主流になっています。 骨格が未熟な患者では.長骨の損傷が大きいため長骨上部の保存が困難であり.骨肉腫切除後の四肢不同や異常歩行が生じ[9].正常歩行に影響を与え.骨盤傾斜.側彎.異常ストレスによる関節損傷などの合併症を続発させることになります。 手術の主な課題は.腫瘍摘出後の四肢の再建です。
小児や青年は成長期であり.骨端部周囲の成長は発育期の下肢長の70％を占める。 成長期（男性14～16歳.女性12～14歳）前に下腿骨または上脛骨骨端板を切除すると.1年に約10～16mmの成長が損なわれることになる。 長期的な失敗と修正に直面する。 四肢温存の適否は.腫瘍の浸潤の程度.病期.ネオアジュバント化学療法への反応に依存します。
1.骨端の保存 四肢の保存
骨端線保存は.腫瘍の完全切除と術後再発率の低減を前提に四肢の成長板を保存し.腫瘍切除による四肢長の不均等を回避し.四肢長への影響を最小限に抑えることを目的としています。
San-Julianらは.小児の骨端部腫瘍の浸潤を3つのタイプに分類した：タイプIは.腫瘍が骨端板に隣接し.腫瘍の縁が骨端板から2cm以上の場合.タイプIIは腫瘍が骨端板から2cm未満または隣接する場合.タイプIIIは骨端板の一部が腫瘍に接触している場合.関節端で軟骨下骨から2cm超であり.このタイプでは骨端部体積が大きい症例を指している。 I型は骨端部温存手術の絶対的適応.II型とIII型は相対的適応である。従来.骨端板は腫瘍の浸潤に対してバリア効果を持つと考えられていたが.骨肉腫のMRIの研究により.腫瘍が骨端板を越えて骨端部や関節にも侵入することが.4歳から17歳までの骨端板未閉塞の骨肉腫25例（男14.女11）の研究によりJesus-Garciaらにより明らかにされた。 放射線検査で腫瘍が骨端板に浸潤していたのは11例のみで.組織検査で腫瘍が骨端板を通過していたのは21例であり.骨端板は腫瘍の成長を防ぐバリアにはならないことが証明され.四肢温存手術において骨端板の温存に注意が必要であることが強調されました。
2.伸展式人工関節
原発性骨腫瘍の小児では.腫瘍の完全切除と関節再建が必要ですが.腫瘍を抑えるために.成長板の損傷.ひいては四肢の不自由さにつながることが少なくありません。
小児骨腫瘍の治療に伸展性人工関節を使用した場合.短期的には良好な結果が得られると報告する著者もいるが.合併症の発生率は時間とともに増加する。 Gitelisらの報告によると.SEER（Stanmore extensible endoprosthetic replacement）シリーズの人工関節を使用した18人の患者のうち.7人が再置換術を必要としたそうです。 このうち.伸展部骨折が2例.大腿骨遠位部骨折が1例.ステム部骨折が2例.無菌性ゆるみが1例.深部感染が1例であった。
大腿骨近位部延長型人工関節による再建を受ける小児および青年期の患者は.臼蓋形成不全のために股関節脱臼を発症し.痛みや動きの制限を引き起こすことがあります。この亜脱臼は臼蓋骨切り術では矯正できず.骨格が成熟してから臼蓋置換を行うことができます。Futaniら［32］は.大腿骨末端に悪性骨腫瘍がある骨格未熟児において人工関節と生体再建により 高い再置換率と四肢の長さの問題にもかかわらず.良好な機能的結果を得ることができました。 長尺化可能な人工関節の主な合併症は.感染症.術後動脈塞栓症.人工関節骨折.無菌性のゆるみ.長尺化不全.陥没.内部コンポーネントの損傷などです。 人工関節置換術は.合併症の頻度が高く.何度も手術をする必要があるものの.子どもや家族にとっては精神的にも美容的にも受け入れやすく.子どもの生活の質も向上するのだそうです。
3.血管チップを有する骨移植片
最新の修復再建技術により.ほとんどの骨関節腫瘍の切断を回避することができ.四肢温存手術の第一選択として.血管付き遊離腓骨が長骨欠損の修復に用いられています。 Chenら［34］は.腫瘍切除後の複雑な長骨欠損の再建に血管付き遊離腓骨を用いて.従来の同種移植片と比較して低い感染率.高い骨治癒率.良好な機能性を示しています。 を.腓骨の31％が肥大した大きな分節骨欠損を修復する生物学的再建として.主な合併症は骨折.偽関節.切開部の治癒遅延.一過性神経損傷であり.合併症や再手術率は許容範囲内であった。
Innocentiらは.小児患者の上腕骨近位部または橈骨遠位部の骨欠損を.骨端と骨端を含む先端が血管化した腓骨グラフトで置換し.移植した骨端が成長を続けられることを報告した。noguchiら［37］は.骨肉腫切除後の骨欠損を再建するのに.不活性化骨が機械強度を.先端が血管化した腓骨が治癒を与えるという原理で自己骨の圧排と結合させた自由線維性グラフトを応用している。 主な合併症は.骨折.感染症.偽関節.骨吸収などです。
4.同種骨移植
同種凍結骨は.結節部分の切断後の骨欠損の修復.関節機能の再建.正常な形の関節面の提供.筋肉.腱.靭帯の再接着.そしてさらに重要なことは.同種移植骨の構造が自家骨の成長のためのマトリックスとなるようにするために使用されることです。 関節力線は最終的な関節置換を回避でき.長期的に良好な臨床結果を得ることができるが.移植後の置換過程の活性化が遅く.大きなセグメントの同種移植皮質骨の完全置換は困難である。
手術後に関節面が変性・吸収してしまう.関節軟骨が生着せず再生できない.骨の強度や天然骨との治癒に限界がある.移植骨の関節はほとんどが成人の骨であり.子どもの関節に合わせることが困難である.などです。 構造用移植片の微小骨折のリスクがあり.体重の負荷が大きい場合.大きな構造的崩壊を引き起こす可能性があります。 小児・青年の同種移植の主な問題はやはり両側の肢長差ですが.骨端が閉鎖年齢に近く.将来的に肢長差が3cm以下になると予想される患者さんには同種移植も選択肢の一つになります。
5.腫瘍を利用した人工臓器
腫瘍を利用した人工関節は変形性関節症の再建に使用されます。 カスタムメイドのフェーズドプロテーゼは.標準化されたコンポーネントシステムにより.骨腫瘍の切除範囲を気にすることなく.状況に応じて適切なサイズのコンポーネントを選択することが可能です。 Sharmaらは.大腿骨遠位部の腫瘍切除後に骨欠損が生じた77例について.ヒンジ式人工関節を用いて臨床成績を追跡調査し.平均追跡期間52ヶ月.最長追跡期間157ヶ月.人工関節の5年利用率84％.10年利用率79％であったことを示した。
Flintらは.表面多孔性人工関節で置換された脛骨近位部マルユニオン患者44名の平均追跡調査期間は60ヶ月で.人工関節の無菌性ゆるみはなかったと報告している。Chaoら［42］は.皮質外骨ブリッジ法で43名を追跡調査し.平均追跡調査期間は9.7年で骨溶解なしに無菌性ゆるみが1例だけ発生した。 腫瘍型人工関節は.四肢の骨肉腫患者の四肢温存治療や.骨端が閉鎖年齢に近い思春期の骨肉腫患者の四肢機能再建のための主要な選択肢となっている。
現代の整形外科腫瘍手術は.理想的な腫瘍切除を目指すとともに.四肢機能の温存と生存期間の延長を目指しており.最新の再建技術により骨肉腫患者のほとんどで切断を避けることができます。 義足を延長し.骨端部を温存できる四肢温存法の開発により.小児・青年の四肢温存に新たな希望が生まれた。 四肢温存法の選択は.各患者の具体的状況に応じて慎重に行わなければならない。 小児および青年期の四肢温存法の選択は.小児および青年期の特性を十分に考慮して行う必要があります。
また.現在の伸展式人工関節は高価であること.術後合併症は基本的に一般の腫瘍切除後の人工関節置換術と同じであること.複雑な内部コンポーネントは内部コンポーネント故障の可能性を高め.再手術はさらに高価であることを明確にすべきである。 また.骨肉腫の治療における化学療法の重要性と最新の化学療法レジメンにより高度辺縁系骨肉腫の患者が生存期間を延長しながら肢体を保存できることを強調しておくことが重要であろう。 骨肉腫は致命的な肺転移を起こすことが多く.手術や化学療法.放射線療法を行っても生存率が低いため.新たな有効な治療法や他の治療法の開発が不可欠です。 新薬や分子標的治療の研究も行われており.技術や手法の進歩により.骨肉腫患者の生存率の向上や小児・青年期の四肢温存治療の早期開発が期待されています。