クリッペル-トルノネー症候群は.原因不明の先天性末梢血管障害で.一般に中胚葉の発育異常による血管奇形が関与していると考えられています。 主な症状は四肢.特に下肢で.一部臀部.腰部.下腹部または肩に病変があり.通常一肢を侵す。 主な症状は.1.下肢表在静脈瘤.通常の下肢表在静脈瘤とは異なる部位に発生し.主に大腿外側や臀部に発生し.通常明らかに隆起していない静脈が見られます。 2.ワインステイン（地図状にやや隆起した薄赤色または紫色の母斑で.押すと薄くなることがあります）は.実は皮内血管母斑で.この病気の特徴的な症状で.親があざと勘違いすることが多いのですが.このような母斑はありません。 3.片方の手足が伸びたり.太くなったりする 子供の成長とともに.患側の手足が徐々に伸びたり.太くなったりするようになります。 4.患側手足の皮膚温が上昇する。 左右の手足を比べると.患側の手足の温度がやや高くなる。 主な種類は.①静脈-表在静脈瘤.静脈瘤.深部静脈弁閉鎖不全.深部静脈弁欠損.深部静脈欠損症など静脈の異常が主体.②動脈-動脈の閉塞.欠損.異常過形成など.③動脈-動脈の閉塞.欠損.異常過形成.があります。 動脈-静脈瘻-患肢の異常な動脈-静脈瘻が主なもの.③混合型。 主な危険性としては.血管奇形により患肢への血液供給が過剰となり.軟部組織や骨の肥大.四肢の肥厚.重症例では下肢の長さが左右で異なることによる跛行.脊椎の発達に影響を与え側弯症につながることが挙げられます。 個々の症例では.動静脈瘻が体幹に近いため.遠位肢の虚血性変化が起こり.末端が冷たくなったり.青白くなったり.紫色になったり.ひどい場合には末端の黒ずみや壊死が現れたりすることがあります。 静脈瘤は血流の低下により血栓を生じ.静脈に沿った発赤.腫脹および疼痛.局所皮膚温度の上昇および触ったときの疼痛を特徴とする表在性血栓性静脈炎を生じます。 特異的な治療法はなく.対症療法が主な治療となります。 四肢の長さの差が1.5cmを超える場合は.健常側の踵をパッドで固定し.長期の足を引きずることによる二次的病変を予防することができます。 患肢の肥厚に対しては.医療用圧迫ストッキングや弾性包帯による圧迫療法を行い.静脈瘤の抑制.静脈うっ滞による下肢の重苦しさやむくみの軽減.血栓性表在静脈炎の発症予防を図ります。 深部静脈が開存し.弁が正常に機能している表在静脈瘤に対しては.硬化剤の表在注射やレーザーで局所静脈瘤を治療することが可能です。 動静脈瘻や両側の手足の長さが不揃いの場合は.両側の下肢の動脈造影を行い.異常な血管があれば塞栓したり外科的に結紮したりして.患肢の発達を遅らせて跛行を軽減させることを目的としています。 小児の海綿状血管腫では.血管腫の硬化療法が可能です。