概要
上腸間膜動脈症候群は、ウィルキー病、十二指腸動脈圧迫症候群、良性十二指腸うっ滞症とも呼ばれ、上腸間膜動脈（SMA）またはその分枝による十二指腸水平部の圧迫によって起こる急性または慢性の腸閉塞である。 20～30歳代に多く、女性の約60％が発症し、細長い体型の人に多い。
原因
1.先天的要因
上腸間膜動脈の解剖学的変異または変化。 十二指腸の横枝と上行枝は、第3腰椎、腹部大動脈、傍脊椎筋を右から左へ横切る。 上腸間膜動脈は第1腰椎の高さで腹部大動脈から起始し、腹部大動脈と鋭角を形成し、小腸の腸間膜に入る前に十二指腸横行部または上行部にまたがっている。 上腸間膜動脈と腹部大動脈のなす角度が小さすぎると、上腸間膜動脈が横十二指腸や上行十二指腸を椎体や腹部大動脈に圧迫し、腸管内腔の狭窄や閉塞を引き起こす。 閉塞の臨床症状を有する患者では、この鋭角の角度はほとんどが15.~20である。
2.後天的要因
(1)十二指腸周囲の炎症や癒着、上腸間膜動脈起始部近傍のリンパ節腫大、高度栄養失調、消耗性疾患などにより、消化管脱出が生じ、上腸間膜動脈の引っ張りが形成され、圧迫により十二指腸がねじれ、停滞性閉塞が形成される。
(2) また、食道がんなどの外科的要因により、術後（瘢痕拘縮）により胃や十二指腸が上方に引っ張られるため、上腸間膜動脈の開口位置が相対的に下方に移動したり、脊椎前突や重篤な腰椎背側変形の矯正後、腹部大動脈と上腸間膜動脈の角度が小さくなり、完全または不完全な腸閉塞を引き起こすことがある。
(3)胴長、痩せ型、虚弱体質の人、精神的・神経的に不安定な人がなりやすい。
症状
多くは30歳以降に発症する。 経過は通常長く、食後の悪心、嘔吐、腹痛、腹部膨満を主な臨床症状として間欠的に再発を繰り返し、寛解期は長いか短い。
1.食後心窩部不快感、膨満感、疼痛、仰臥位、症状の断続的な再発エピソードは明らかである、患者はしばしば体位の変化の発症の症状が症状を軽減することができるときに自分で発見した、そのような横臥、うつ伏せ、胸膝位、座位への前傾姿勢は、顎の下に膝の上に配置される、など。
2.不規則な、吐き気、嘔吐、交互の食事や持続的な食べ物や胆汁の嘔吐、腹痛は嘔吐後に軽減することができます。 激しい嘔吐は、水分と電解質の障害や脱水を引き起こす可能性がある。
3.食欲不振が長引くと、やせ、栄養不良、ビタミン欠乏症になることがある。
検査
1.バリウム食X線検査
バリウムX線検査では、十二指腸閉塞の特徴である “二重液面徴候 “を示すことができる。 典型的な症状は、十二指腸の水平部と上行部の接合部における縦方向の圧迫（”鉛筆徴候”）；バリウムの通過障害；体位を変えたり、圧迫やマッサージを加えたりするとバリウムを通過させることができる；十二指腸近位部は程度の差こそあれ拡張し、逆蠕動運動の波が見られる。
2.カラードップラー超音波検査
診断率を向上させ、上腸間膜動脈と腹部大動脈の角度と、その角度を通過する十二指腸の水平部または上行部との解剖学的関係を明瞭に示すことができ、十二指腸蠕動運動が腸内容物の流れや腸管内腔の内径に及ぼす変化を動的に観察することができる。
3.CTと磁気共鳴画像
CTと磁気共鳴画像は、拡張した胃と十二指腸の腸管内腔を明瞭に示すことができる。 磁気共鳴画像は血管や軟部組織の撮影においてCTよりも優れており、十二指腸の圧迫を観察したり、上腸間膜動脈と腹部大動脈の角度の程度を測定したりすることができる。
4.内視鏡検査
十二指腸の腸管内腔の観察は、腸管病変の除外や十二指腸レベルでの外因性圧迫の有無を確認する上で臨床的意義がある。
診断
1.細長い体型の若年・中年者では、胆汁や食べたものの嘔吐を繰り返す患者では、上腸間膜動脈症候群の可能性を考慮する必要があり、特に体位を変えることで症状が軽減する場合は要注意である。
2.診断には画像検査が有用であり、バリウムX線検査が診断の鍵となる。 カラードップラー超音波検査は診断率を向上させる。
治療
1.内科的治療
(1)明らかな症状がない場合は、治療の必要はありません。 通常、食事は少量にし、食後30分は横になり、腹筋運動を強化すると症状が軽くなります。 急性の発作では絶食、胃腸の減圧、抗痙攣薬の投与などが行われる。
(2)保存的治療としては、急性絶食、消化管減圧、水分・電解質異常の是正、栄養補給、必要に応じて完全非経口栄養を行い、アトロピン、スコポラミンなどを適宜使用する。症状が軽快した後は、食事を少しずつ調整し、少食・頻回にし、繊維質を含む食事は避け、体位変換などを組み合わせて治療する。
2.外科的治療
症状が頻回に出現し、内科的保存的治療が無効な場合には、外科的治療が考慮されます。 十二指腸接合術も可能ですが、注意が必要です。
気になる質問
上腸間膜動脈症候群の治療法は？
上腸間膜動脈症候群の治療には、保存的治療と手術があります。
1.保存的治療：慢性で不完全な腸閉塞を伴う上腸間膜動脈症候群の患者さんの治療に適用されます。
消耗症は本疾患の一般的な原因であるため、栄養状態を改善することで病態を緩和することができる。 衰弱の原因が神経性食欲不振症などの心理的要因による場合は、それに対応した心理的治療を行う。
急性期には、絶食、消化管減圧、体内環境の安定維持、栄養支持を行い、症状が緩和した後に体位変換を併用した食事調節による治療を行う。 栄養支持治療は経腸栄養が望ましく、患者の栄養状態を改善し、腹腔内の脂肪含量を増加させ、症状を緩和することができる。
2.手術：上腸間膜動脈症候群の患者で、保存療法で効果が不十分な場合、または機械的要因により閉塞している場合は、通常手術が必要となる。 一般的に用いられる手術法には、十二指腸吻合術、胃吻合術、十二指腸ループドレナージ術などがある。 手術の適応は、術後合併症を減らすために厳密に管理されるべきである。
上腸間膜動脈症候群は、有害な結果を避けるため、医師の指示を厳守して治療すべきである。
予後
本疾患の予後は良好である。 半数以上の患者は術後順調に回復する。 しかし、術後1週間以内に吐き気や嘔吐を繰り返す患者もおり、患者の緊張や不安を悪化させることが多い。 このような患者には総合的な治療を行う必要があり、最終的にはほとんどが治癒する。