AVMは.頭蓋内血管床の先天性異常で.細動脈と静脈の間の毛細血管網が欠損し.細動脈が瘻孔でつながっているため.細動脈が直接静脈に流れ込み.細動脈と静脈が徐々に拡大し.それらがねじれてクラスター化し.脳AVMに発展するものである。 AVMはテント上症例の90％以上.テント下症例の9.2％に発生する。 AVMは一般にくさび形で.基部は大脳皮質に.先端は脳室内にまで伸びています。
主な臨床症状
1.脳動脈瘤の最も重要な症状は出血であり.脈動血流の衝撃により血管壁の弱い奇形が破裂し.くも膜下出血や脳内血腫が発生することです。 臨床症状は.吐き気.嘔吐.ある程度の意識障害を伴う突然の激しい頭痛です。 AVMはほとんどが静脈性であるため.動脈瘤破裂に比べ出血量は少なく.脳血管攣縮の発生率も8.3～12％と低いが.出血を繰り返す可能性があることが特徴の一つである。
2.てんかんの発生率は出血に次いで高く.出血がない場合には最初の症状として現れることがあります。
血管性頭痛も重要な症状で.20%の患者さんには発症前から頭痛の既往があり.これは上腸管三叉神経への刺激によって起こります。
脳動脈瘤の画像所見。
1.CTスキャン：局所的な高密度または低密度の混合影が見られ.増強後.病変の境界は明瞭で不規則であり.近くに太い排液静脈が見られる。
2.MRI：AVMの画像診断法として推奨される方法です。 病変部は低信号または無信号で.血管の「流れ出し現象」を示しています。
3.デジタルサブトラクション血管造影（DSA）：DSAはAVMの診断に最も信頼できる方法で.AVMの部位.血液供給動脈と排出静脈を特定することができます。
現在.AVMの治療には主にマイクロサージェリー.神経インターベンション治療.定位放射線手術があり.大きなAVMのほとんどは複合的な治療が必要である。
マイクロサージャリー
AVMの根治療法としてはマイクロサージェリーが好まれており.奇形血管塊を外科的に除去することにより.AVMの破裂や出血の危険性を排除することができます。 外科的切除の適応は以下の通りです。
(i) 血腫または再発性出血を伴う動静脈奇形。
(ii) 薬物療法ではコントロールが困難な難治性の発作がある。
(iii) 解消されない難治性の頭痛。 大きな高血流病変に対しては.段階的な手術や段階的な塞栓術.あるいはその2つのアプローチの組み合わせが必要です。
神経インターベンション治療。
神経インターベンション治療は.効果的で低侵襲であるという利点があり.以下のような場合に適応されます。
重要な機能領域における脳深部AVM。
血流が多い.または大きなAVMがある。
(iii) 中小のAVMで.神経介入治療により奇形血管塊の消失が可能なもの。
大きなAVMの場合.出血を防ぐために奇形血管塊の50％から70％以上を一度に塞栓することができる。残った奇形血管塊は外科的に切除するか.定位放射線手術で治療することができる。
定位放射線手術。
現在.主にガンマナイフ（γナイフ）やリニアックステレオタクチック（Xナイフ）があり.以下のような場合に適しています。
(i) 直径3センチメートル未満の病変部。
(ii) 脳深部のAVM。
(iii) 手術又は塞栓術後の残存病変。 デメリットは.照射後6ヶ月間は再出血を防ぐことができないことです。