腎肺門リンパ脈管筋腫（多発性腎嚢胞性リンパ管腫としても知られる）は、保存的治療と外科的切除で治療できる。
1.保存的治療：腎門脈リンパ管筋腫の大きさが比較的小さく、血尿、腰部の鈍痛、腎疝痛、腰部のしこりなどの明らかな症状がなく、生活に支障がない場合は、経過観察を主目的とし、定期的な検査を行うことができる。 必要に応じて、ブレオマイシン塩酸塩やA群溶血性連鎖球菌の腫瘍内注射で状態をコントロールすることができる。
2.外科的切除：腎嚢胞性リンパ管腫は、体積が大きくなると腎実質を圧迫し、腎血流に影響を及ぼし、腎高血圧を引き起こすことがある。 保存的治療の効果が不十分であるか、嚢胞が大きく、明らかな圧迫症状が現れている場合は、術後のリンパ管嚢胞の変性や再発を防ぐために、適時完全な外科的切除が必要である。
腎門部多発性リンパ管嚢胞と診断された場合、患者は積極的に医師の治療に協力し、病状の悪化を防ぐ必要がある。